Lancet落叶型天疱疮案例报道

导语：患者男，70岁，年4月因瘙痒性皮疹就诊，皮疹涉及头皮、面部、胸部、背部。

来源：梅斯医学

既往史：结肠癌和深静脉血栓形成。

皮疹的活检样本被解释为湿疹，但局部和全身使用糖皮质激素和抗生素后，患者的症状改善不是那么明显。

查体：看起来很健康，有红斑丘疹和斑块，玉米片大小，脂溢性分布。

以往的血清学研究，包括抗核抗体（ANA）、补体及血清蛋白电泳，均正常。我们对皮损进行常规组织学活检。以及对病灶周围钻取活组织检查（直接免疫荧光法）。临床病理诊断为：落叶型天疱疮。治疗方案：每天0mg泼尼松龙；一周一次利妥昔单抗75mg/m2静脉注射，持续4周；曲安奈德0·1%乳膏每日两次。利妥昔单抗治疗后2个月，患者的皮肤病变改善显著，减少泼尼松龙至每天20mg。每个月对患者进行一次随访，直至停止泼尼松龙治疗。天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。落叶型天疱疮的皮损好发于头面、躯干、起出为疱破渗出形成黄褐色，由腻性叶状结，有腥臭、口腔粘膜损害轻、少见。临床上往往仅见一红色创面或糜烂面，若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断。

原始出处：

ElenaGonzalez,etal.Arefractoryrashinaseborrheicdistribution.Lancet.August

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