家族性慢性良性天疱疮诊断要点(四)红班性家族性慢性良性天疱疮常于面部



五、直接免疫荧光检查表皮细胞间有igg和c3沉积。

三、疱底刮片可查到tzank氏细胞(家族性慢性良性天疱疮细胞)。

六、组织病理有特征性改变,表皮内有棘层松解,用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体,水疱周围皮肤或正常皮肤冰冻切片直接免疫荧光检查,表皮细胞间有免疫球蛋白存在。

四、常伴有粘膜损害。

(二)落叶性家族性慢性良性天疱疮除水疱外,因棘层明显松解,尼氏征强阳性,有酥饼样结痂或层层落屑,痂下渗出物有恶臭,常有发热等全身症状。

一、病因未明,慢性病程,易反复发作。

(一)寻常性家族性慢性良性天疱疮 突然发生于正常皮肤的水疱或大疱,疱壁松弛且薄,易破,露出鲜红湿烂面,,不易愈合,尼氏征阳性。

二、临床上分为四型(四型可互相转化):

(四)红班性家族性慢性良性天疱疮常于面部,躯干出现松弛性水疱,表面结油腻性痂,很似脂溢性皮炎,面部也可出现蝶形红斑,类似红斑性狼疮,尼氏征阳性。

(三)增殖性家族性慢性良性天疱疮 水疱易破成糜烂面,其表面呈乳突样增殖,结污秽厚痂,有恶臭皮疹多发于皱褶部如腋窝,腹股沟和肛周等处。








































































































































































































































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