天临床表现疱疮口腔粘膜很少受累

本病好发生于30-50岁无明显性别差异目前多数学者主张采用lever分类法,即1.寻常型家族性慢性良性天疱疮,约占2/32.落叶型家族性慢性良性天疱疮红斑型家族性慢性良性天疱疮,约占15%增殖型家族性慢性良性天疱疮,约占3%

(一)寻常型家族性慢性良性天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,有时可达核桃大,疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,以后混浊含有血液,疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散,为nikolsky 征阳性其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞的内聚力一般仅有轻痒,治疗后留有色素沉着,不留疤约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜,口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症状疱疹可以发生于各部位,背部,腋窝部及鼠蹊部则更容易发生水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状

(四)红斑型家族性慢性良性天疱疮:本病亦称sener-usher症候群、脂溢性家族性慢性良性天疱疮,是落叶型家族性慢性良性天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微本症最后可以发展为落叶型家族性慢性良性天疱疮

(二)增殖型家族性慢性良性天疱疮: 是寻常性家族性慢性良性天疱疮的异型,皮损好发生于头面、腋下、胸背等处初起为松弛的水疱,nikolsky 氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头伏增生,表面污秽,结痂 、有恶臭常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜,水疱极易开成糜烂面自觉症状不明显,有时伴有高热等全身症状病变时轻时重,往往持续多年有人认为增殖性家族性慢性良性天疱疮可分为两型:①重型(neumann型)多与寻常性家族性慢性良性天疱疮相移行②轻型(hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生临床上和增值性皮炎难以区别,用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有igg沉着

(三)落叶型家族性慢性良性天疱疮:在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱,特征是极易破溃并形成油腻状结痂,出现限局或广泛性的剥脱,有腥臭有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮,类似剥脱皮炎损害nikolsky征阳性皮损多发生于头、颜面、胸、背部口腔粘膜很少受累自觉瘙痒,全身症状轻重不一

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