专家解读大疱性类天疱疮

1简介

大疱性类天疱疮是一个好发于老年人的大疱性皮肤病。临床上以躯干、四肢出现张力性大疱为特点。常见于60岁以上老年人，女性略多于男性，目前认为BP是一个自身免疫性疾病，预后较好。

临床表现

基本损害为张力性的厚壁大疱，在正常皮肤或红斑基础上发生，疱呈圆形或椭圆形，直径大多在1公分左右，也可达数公分如鸽蛋般。疱壁较厚(图1)，不易破溃，挤压水疱并不向周围扩展(尼氏征阴性)。水疱内容物大多清亮，少数为血性，继发感染则疱液呈脓性。水疱破溃后成为糜烂面，上附结痂，较易愈合。皮损好发于躯干及四肢屈侧，早期皮损可仅表现为浮肿性的红斑(图)而没有水疱，可误诊为多形红斑或药疹。约半数患者有口腔粘膜的损害，表现为口腔上颚粘膜，颊粘膜等的水疱或糜烂面。但较之天疱疮的口腔损害要轻得多。患者自觉瘙痒，全身健康状况在疾病早期一般不受影响。

好发于老年人。病程慢性，预后较好。只要治疗及时，用药得当，是可以治愈的。

3免疫学特点

取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG的IgG抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积，取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光(图3)。免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板。与大疱发生的部位一致。

BP抗原由表皮基底细胞产生。BP抗原有二个，BPAG1是细胞内蛋白，是构成半桥粒的主要成份，分子量为30KD；BPAG是一个跨膜蛋白，分子量KD，BPAG跨越基底细胞浆膜，细胞外部分为胶原结构。BP抗原与血清抗体结合导致基底膜在透明板部位的分离，临床上出现有表皮下疱。由于BPAG1位于细胞内，而BPAG主要抗原决定蔟位于细胞外的胶原区段，因此BPAG在发病中的作用较BPAG1更重要。

4组织病理

取新出的水疱作组织病理检查，示表皮下疱，在疱内及疱下方的真皮内有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性细胞浸润(图4)。

5诊断

诊断要点：皮肤损害以张力性水疱[1]与水疱不易破裂为特征，口腔则较少受累，皮肤黏膜水疱尼氏征阴性。组织病理学检查，可见上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱，多为上皮下疱，无棘层松解，结缔组织有大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞细胞浸润。直接免疫荧光法检查，可见基底膜区有一连续线状的荧光带，主要是IgG的沉积。间接免疫荧光法也可测出抗基底膜抗体，有70%-80%的患者血清中抗体效价高，对诊断有意义。

老年人皮肤上出现张力性的大疱；病理检查示表皮下疱，并有嗜酸性细胞浸润；直接免疫荧光检查示基底膜带有IgG和/或C3沉积所致的线状荧光。

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