类天疱疮

?大疱性类天疱疮疾病简介

大疱性类天疱疮（Bullouspemphigoid,BP）是最常见的皮肤自身免疫性表皮下大疱病。好发于老年人，以泛发的瘙痒性大疱疹为特点，粘膜受累比较少见，可伴显著的病态。然而，BP的表现极为多样，开始容易被误诊，尤其在疾病的早期或不典型病例，患者可以完全没有大疱。对这些病例，诊断BP的前提首先需要高度怀疑，并立即采取适当的治疗措施。BP是器官特异性自身免疫病的范例。病人自身抗体的靶抗原是皮肤和粘膜中连接粘附复合物－半桥粒的两种成分[1][2]。

疾病历史

几个世纪以来，大疱性皮肤病的描述使用过许多术语。从18世纪开始，“天疱疮”这个词用于描述任何类型的大疱性皮疹。直到年，Lever基于其特殊的临床和病理学特点，认为BP是一个不同于天疱疮的疾病[3]。

十年后，Jordon,Bertner[4]和同事们证明了BP患者有针对皮肤基底膜带(basementmembranezone,BMZ)的自身抗体，该抗体与组织结合，并存在在循环中。这一发现提示由于自身抗体针对了促进真皮与表皮粘附的皮肤结构成分，进而导致表皮下粘附不良[4]。帮助我们理解BP的其他里程碑包括靶蛋白的免疫组化特点、这些蛋白的基因克隆和疾病动物模型的建立[5][6]。

流行病学

BP是一个典型的老年病，常在60岁后发病。年发病率估计至少在每百万人群6－7个新病例（60岁后发病快速增长）；然而，这些数字需要进一步精化（例如，利用年龄配对的个体作为分母）。90岁以上患病的相对风险是60岁或更年轻人的倍，男性明显高于女性。本病也发生在儿童，但较罕见。某些特定HLAII等位基因在BP患者中比普通人更普遍。在白种人，BP患者与等位基因DQB1*有显著的相关性，在日本人，最近发现BP患者中等位基因DRB1*04,DRB1*,DQB1*有较高的频率。本病无地域倾向性。

发病机制

BP是一种免疫介导的疾病,发生的体液免疫和细胞免疫直接针对两个抗原:BP抗原(BP,BPAG2或XVII型胶原)和BP抗原(BP或BPAG1)[表1][6][7]。BP是一种胞外区为胶原的跨膜蛋白，BP是属于斑蛋白家族的一种胞浆蛋白。这两种抗原都是半桥粒的成分。半桥粒是在复层上皮或其它复合上皮，如皮肤或粘膜中能促进表皮与间质粘附的复合物。

体外研究和动物模型的体内研究提供了大量的证据，证明BP自身抗体的致病作用。此外，妊娠期类天疱疮患者，其母体内的BP自身抗体通过胎盘转移到新生儿体内，可导致新生儿出现暂时性的大疱性皮损。最后，BP与特殊的主要组织相容性复合体（majorhisto







































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