副瘤性天疱疮的治疗方法



                              

 副肿瘤性天疱疮最恒定不变的临床特点是难治性的口腔炎。严重的口腔炎经常是最先出现的表现,也是在治疗后持续存在的,而且对治疗特别抵抗的表现。这种口腔炎包括糜烂和溃疡,累及所有的口咽部表面,特征性地延续到唇红。大部分患者具有严重的假膜性结膜炎,可以发展为结膜穹窿的瘢痕和闭塞。也可见到食道、鼻咽、阴道、阴唇和阴茎黏膜的损害。

  皮肤表现具多形性特点,可以表现为红色斑疹、类似寻常型天疱疮的糜烂和松弛性水疱、类似大疱性类天疱疮的紧张性水疱、多形性红斑样损害和苔藓样损害。经常以掌跖部位出现水疱和多形红斑样损害,做为区分副肿瘤性天疱疮和寻常型天疱疮的方法,发生在后者掌跖部位的皮损少见。在疾病的慢性期,苔藓样的皮损可比水疱更显著。一些副肿瘤性天疱疮患者出现闭塞性支气管炎,可以导致呼吸衰竭而死亡,但此病理生理机制仍不清。需要注意的是,在闭塞性支气管炎的早期,胸部X线或CT扫描可以是正常的,但是肺功能检查可以出现不能被支气管扩张剂改善的小气道的阻塞。

                  

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