家族性慢性良性天疱疮的治疗对于严重家族性慢性良性天疱疮患者

3、免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗,以达到减少后者的用量,从而降低副作用的目的

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1、支持疗法 应给予高蛋白、高维生素饮食,或由静脉补充,全身衰竭者须少量多次输血

治疗方案

5、局部用药 口内糜烂而疼痛者,在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽,用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生局部使用皮质激素软膏制剂,可促使口腔创面的愈合

2、肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量对于严重家族性慢性良性天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗

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4、抗生素 加用抗生素以防止并发感染

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