大疱性类天疱疮概念解析

一、概述

大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid）是慢性大疱性皮肤病。临床上以厚壁张力性大疱，病理上以表皮下单房大疱，免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和（或）C3沉积为其特点。一般全身症状轻微，病程持久，预后较好。多见于60岁以上的老年人。该疾病的病因：

认为是自身免疫性疾病，大多数患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体，主要是IgG。免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板。推想本病是由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体参与下，吸引白细胞释放酶，导致表皮下水疱形成。类天疱疮抗原（BPAg〕是由表皮基底细胞合成，BPAg1分子量为u，是构成半桥粒致密板块的主要成分；BPAg2分子量为u，是一个跨膜蛋白。

二、临床表现

多见于老年人，大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液，少数可呈血性，棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生，疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合，有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或风团样损害，数日后才在此基础上出现大疱。皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟。约25%患者在口腔黏膜出现水疤或糜烂。病程大多进展较慢，水疱不断愈合及新生。患者自觉程度不等的瘙痒，全身健康状况一般良好。但若不及时治疗，皮疹将逐渐增多，泛发全身，大量体液通过体表丢失，机体日益衰弱，可因继发感染等而导致死亡。

水疱发生于表皮下，为单房性，疱顶多为正常表皮，疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮浅层血管扩张，血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。

1.临床表现老年人，皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑该疾病。

2.取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱，疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。

3.直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和（或）C3沉积。取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查，可显示存在有抗基底膜带抗体。

三、医技检查

取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积，取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光。免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板。与大疱发生的部位一致。

四、诊断依据

1.好发于老年人，自觉瘙痒，慢性经过，反复发作。

2.在正常皮肤或红斑上发生大疱，疱壁厚而紧张，Nikolsky征阴性。

3.血清中有抗基底膜带抗体。

4.免疫组织病理：表皮下水疱，基底膜带有IgG、C3线状沉着。

五、容易误诊的疾病

1.大疱性多形红斑多见于年轻人，皮疹多形性，黏膜损害广泛而严重，发病急，常伴发热等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。

2.获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人，水疱好发在肢端，如手足、肘膝伸侧等易

损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱，但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol/LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查，本病荧光在分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。

六、治疗原则

西医疗法：.基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40～60mg/天。水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者，可用氨苯砜（～mg/天）或免疫抑制剂如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱，全身支持疗法也是很重要的。在长期服用类固醇皮质激素期间，应注意不良反应的预防和治疗。

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