如何区分白塞病和副肿瘤天疱疮

白塞病（Behcet’sdisease,BD）是一种以复发性口腔溃疡为首发，逐渐伴发外阴溃疡、结节性红斑等皮肤黏膜病变，可能选择性发生眼炎、肠溃疡、主动脉瓣反流、静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤、关节炎或血细胞减少症等1~2个寡器官损害的变异性血管炎。

副肿瘤天疱疮（paraneoplasticpemphigus,PNP）是一种获得性大疱性疾病，常伴随Castleman病、胸腺瘤、慢性淋巴细胞白血病等发生。PNP是一种罕见的自体免疫性皮肤病，常与肿瘤相关。PNP的发病机制尚不清楚。口腔、皮肤和黏膜损伤常为其早期表现。PNP表现多样，可出现皮肤、黏膜溃烂，口腔、生殖器常见，亦可出现糜烂性眼结膜炎，易误诊为BD。由于临床特征个体差异性较大，诊断较为困难，常需要风湿免疫科、皮肤科、肿瘤科和耳鼻喉科等联合诊断。

PNP临床表现PNP是一种与肿瘤相关的自身免疫性大疱性皮肤病，可危及生命，临床表现多样，患病率尚不确定。PNP相关肿瘤包括肺癌、胃癌和结肠癌等，其中以B细胞淋巴瘤和血液系统肿瘤最常见。在我国主要以Castleman病为主，约占77%，PNP伴发的肿瘤多位于腹膜后。有研究显示，超过92.8%的PNP患者还会影响到呼吸上皮，引起呼吸困难，是PNP患者死亡的主要原因之一。当患者口腔、皮肤损害对标准免疫抑制治疗效果不佳时，应考虑进行隐性肿瘤筛查。

PNP与BD鉴别诊断PNP患者的口腔黏膜损害表现为糜烂或溃疡，严重者可累及整个口腔，口腔损害较BD患者范围广、表浅。BD患者口腔溃疡多为圆形或卵圆形，直径2~15mm，周边红肿，中心凹陷、发白；BD外阴溃疡亦为类似表现，很少出现大片状、弥漫性糜烂及溃疡。PNP眼部损害多为眼角、眼结膜或球结膜充血及溃烂，部分患者可能有瘢痕性睑结膜炎；而BD眼部损害为葡萄膜炎，以后葡萄膜炎或全葡萄膜炎为主，是一种反复发作的、难治性的致盲性眼病。BD是一种慢性血管炎，大部分患者呈现发作-缓解的长期过程。而PNP起病急、病程短，未治疗情况下无发作-缓解规律。

综上所述，PNP多以皮肤、黏膜损害为首发表现，常累及口腔、外生殖器，易误诊为BD，但与BD比较，PNP进展快、预后差。因此，对于起病急、不典型溃疡、常规治疗效果欠佳的患者，需考虑PNP可能，早期诊断，以进行相应治疗，降低误诊率，改善预后。

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

转载请注明：http://www.kmwlc.com/tpcyf/14015.html