家族性慢性良性天疱疮有哪些表现及如何诊断？本病皮损缓慢发展

好发于胸、背腹部

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解形成表皮内裂隙和大疱疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性

主要依据临床表现皮损的组织病理及免疫荧光检查

(三〕落叶性家族性慢性良性天疱疮(pemphigus foliapeas)初起常在头面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱,棘刺松解征阳性疱壁较寻常性更薄,疱很易破裂成为糜烂面,上有黄褐色痂屑口腔粘膜较少受累本病皮损缓慢发展,渐波及全身体表的大部分均为片状污秽痂屑,如落叶状由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味病程慢性,患者可因衰竭或继发感染而死亡

不同型棘刺松解的部位不同寻常性家族性慢性良性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上增殖性家族性慢性良性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿落叶性红斑性家族性慢性良性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表瘤疹样家族性慢性良性天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞

(四)红斑性家族性慢性良性天疱疮(pemphigus erythematosus )是落叶性家族性慢性良性天疱疮的良性型患者健康情况一般良好病损主要发生在头、面及胸背上部,一般无粘膜损害早期常在面部出现红斑可有轻度渗出,有鳞屑及轻度结痂,痂下可见表浅糜烂头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱,上附痂屑患者的原发损害是表浅续多年偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性家族性慢性良性天疱疮

(一)寻常性家族性慢性良性天疱疮(pemphigus vulgaris)是最重及常见的一型大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂皮肤损害为大小下一的浆液性大疱,疱壁较薄松弛易破,成为糜烂面,且很少自行愈合疱常在外观正常的皮肤上发生,若以手指将疱轻轻加以推、压可使疱壁扩展、水疱加大,或稍用力推擦外观正常的皮肮亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱,称棘刺松解征或尼氏征(nikolsky sign)

本病开始可仅有少数水疱常见于胸、背部,以后水疱逐渐增多可渐遍发全身由于疱壁薄,很易破裂而成为大片的潮红糜烂面若继发感染,则有脓疱及脓痂,分泌物有一股难闻的臭昧若不及时治疗,水疱及糜烂面不断向周围扩大,大量体液丢失体质日渐衰弱,发生低蛋白血症,患者可因肺感染败血症及恶液质而死亡

(二)增殖性家族性慢性良性天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常性家族性慢性良性天疱疮的良性型很少见患者一般是免疫力较强的年轻人皮损好发于腋窝乳房下、腹股沟、外阴肛门周围、鼻唇沟等皱折部位损害最初为薄壁的水疱破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使损害面积逐渐扩大皱折部位温暖潮湿,易继发细菌及念珠菌感染,且有一股臭味陈旧的损害表面略干燥,呈乳头瘤状病程慢性预后较好

3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查示表皮棘细胞间荧光,系igg和(或)c3沉积所致取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查可检出家族性慢性良性天疱疮抗体

2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱

(五)疱疹样家族性慢性良性天疱疮(pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱虽然也是表皮内疱,但疱壁较紧张,棘刺松解征不明显损害常排列呈环状或多环状患者多为中、老年自觉程度不等的瘙痒病程慢性,预后好少数病例可发展成红斑性家族性慢性良性天疱疮

家族性慢性良性天疱疮可分为四型:寻常性增殖性、落叶性和红斑性近年来在我国报告较多的疱疹样家族性慢性良性天疱疮很可能也是家族性慢性良性天疱疮的一个亚型

1.临床表现各型家族性慢性良性天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面且不易愈合,棘刺松解征阳性寻常性家族性慢性良性天疱疮常先有口腔粘膜损害

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