Castleman病日,

年，BenjaminCastleman医生在新英格兰医学杂志上发表病例报道，首次描述一种罕见的局部纵隔淋巴结肿大性疾病。Castleman病（CD）又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴组织增生，是一类罕见的、具有特征性病理改变、高临床异质性的淋巴增生性疾病。年5月，Castleman病被纳入中华人民共和国国家卫生健康委员会《第一批罕见病目录》。

Castleman病的病理分类

根据淋巴结分布与器官受累部位可分为单中心型UCD与多中心型MCD

图：OverviewofCastlemandisease.BLOOD

UCD的临床表现和治疗方案

UCD的临床表现

UCD往往仅表现为淋巴结肿大，而无全身症状，肿大淋巴结的中位直径约5.5cm，常见于胸部（24％）、颈部（20％）、腹部（18％）、腹膜后（14％）。部分UCD患者容易合并副肿瘤性天疱疮、闭塞性细支气管炎以及生长发育迟缓。

UCD的治疗方案

首选治疗方案为手术切除肿大的淋巴结，无法切除的情况下通常采取局部放疗。

iMCD可发病于任何年龄段，且病因未明

确诊中位年龄50岁，11%患者发病年龄19岁，58%患者为男性。

IL-6在iMCD发病中起关键作用

iMCD发病机制的三种假说：

自身免疫/自身炎症假说

副肿瘤综合症假说

病原体假说

不论病因如何，细胞因子和趋化因子风暴是导致iMCD后续临床和组织病理学特征的常见途径。

图：NovelinsightsandtherapeuticapproachesinidiopathicmulticentricCastlemandisease.Blood.

iMCD临床表现多样

iMCD临床表现多样，某些症状轻微，另一些则可能危及生命（细胞因子风暴、器官衰竭或死亡）。iMCD患者可经历由细胞因子（通常包括IL-6和VEGF）风暴引起的导致的全身性炎症、多克隆淋巴增生等多种症状。

图：

转载请注明：http://www.kmwlc.com/tpcyf/13520.html