发病机制
免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志，直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体，间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。
寻常型大疱疮和落叶型天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现，两种疾病在免疫荧光上很难鉴别，间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响，一般检测落叶型天疱疮用豚鼠食管，而猴子食管对寻常型天疱疮抗体更为敏感，在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性，即滴度越高，说明病情愈重，这种相关性有统计学显著性差异，尽管如此，有部分患者并不完全符合这一规律，因此，在这类病人的治疗中，疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。
天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物，免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面，在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量kDa糖蛋白，寻常性天疱疮抗原为分子量kDa糖蛋白，它们分别是寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的致病原因。
将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与，以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用，但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚，一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用，另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏，棘层松解和水疱形成。
寻常型天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，如卡托普利，异烟肼，吲哚美辛(消炎痛)，乙胺丁醇，保泰松，青霉素，普萘洛尔(心得安)，盐酸吡硫醇，利福平，亦有烧灼伤，晒伤，紫外线及X线照射后发病的报道，此外，天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力，红斑狼疮，自身免疫性甲状腺炎，胸腺瘤，Sjogren综合征，大疱性类天疱疮，恶性贫血，霍奇金病等伴发。
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱，疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同，寻常型天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上，增殖型天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿，落叶型，红斑型天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表，瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞
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