大疱性类天疱疮的诊断与治疗

临床表现

基本损害为张力性的厚壁大疱，在正常皮肤或红斑基础上发生，疱呈圆形或椭圆形，直径大多在1公分左右，也可达数公分如鸽蛋般。疱壁较厚(图1)，不易破溃，挤压水疱并不向周围扩展(尼氏征阴性)。水疱内容物大多清亮，少数为血性，继发感染则疱液呈脓性。水疱破溃后成为糜烂面，上附结痂，较易愈合。皮损好发于躯干及四肢屈侧，早期皮损可仅表现为浮肿性的红斑(图2)而没有水疱，可误诊为多形红斑或药疹。约半数患者有口腔粘膜的损害，表现为口腔上颚粘膜，颊粘膜等的水疱或糜烂面。但较之天疱疮的口腔损害要轻得多。患者自觉瘙痒，全身健康状况在疾病早期一般不受影响。

好发于老年人。病程慢性，预后较好。只要治疗及时，用药得当，是可以治愈的。

免疫学特点

取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积，取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光(图3)。免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板。与大疱发生的部位一致。

BP抗原由表皮基底细胞产生。BP抗原有二个，BPAG1是细胞内蛋白，是构成半桥粒的主要成份，分子量为KD；BPAG2是一个跨膜蛋白，分子量KD，BPAG2跨越基底细胞浆膜，细胞外部分为胶原结构。BP抗原与血清抗体结合导致基底膜在透明板部位的分离，临床上出现有表皮下疱。由于BPAG1位于细胞内，而BPAG2主要抗原决定蔟位于细胞外的胶原区段，因此BPAG2在发病中的作用较BPAG1更重要。

组织病理

取新出的水疱作组织病理检查，示表皮下疱，在疱内及疱下方的真皮内有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性细胞浸润(图4)。

诊断

诊断要点：皮肤损害以张力性水疱[1]与水疱不易破裂为特征，口腔则较少受累，皮肤黏膜水疱尼氏征阴性。组织病理学检查，可见上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱，多为上皮下疱，无棘层松解，结缔组织有大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞细胞浸润。直接免疫荧光法检查，可见基底膜区有一连续线状的荧光带，主要是IgG的沉积。间接免疫荧光法也可测出抗基底膜抗体，有70%-80%的患者血清中抗体效价高，对诊断有意义。

老年人皮肤上出现张力性的大疱；病理检查示表皮下疱，并有嗜酸性细胞浸润；直接免疫荧光检查示基底膜带有IgG和/或C3沉积所致的线状荧光。

鉴别诊断

应与获得性大疱性表皮松解症(EBA)相鉴别。这两个病的共同之处是老年发病；张力性大疱；病理上为表皮下疱；DIF为BMZ带状IgG和/或C3沉积所致荧光。

鉴别要点：

①BP好发于四肢屈侧，而EBA好发于易受摩擦、外伤的肢端及肘、膝等关节伸侧；

②BP的浸润以嗜酸性粒细胞为主，而EBA以中性粒细胞为主；

③以“盐裂皮肤”作DIF，BP荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧，而EBA的荧光在盐裂皮肤的真皮侧。

④寻常性天疱疮[1]，棘层松解、上皮内疱、疱壁薄，尼氏征阳性。黏膜损害早于皮肤。检查可见棘细胞间有IgG和补体的一些成分沉积。

⑤瘫痕性类天疱疮，剥脱性龈炎、眼结膜的损害，有瘫痕形成。皮肤的大疱很少。

⑥大疱性表皮松解征，为表皮先天性缺陷，进食时软腭易发生大疱，手、足、膝可因摩擦发生大疱。多有家族史，幼年即可发病。抗原结构与大疱性类天疱疮不同。

治疗

原则是早诊断，早治疗。治疗越及时，皮损控制越快，预后越好。

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