皮肤病重症天疱疮

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天疱疮是一类重症的皮肤病。特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。天疱疮是一种自身免疫性疾病，好发于中老年人。根据临床表现分为四型：（1）寻常型天疱疮是比较常见的，但又是较重的一型。常先出现的是口腔粘膜的糜烂，不易愈合。几个月后突然的正常皮肤上出现豌豆至蚕豆大的水疱，水疱壁松弛，容易破裂，形成红色糜烂面，黄痂，不断的向周围扩大，外观似脓疱疮或溢脂性皮炎的继发感染。水疱发生在头面、颈、腋、股部等处。也可以发生在躯干部。

（2）增殖型天疱疮此型天疱疮的发生部位与寻常型的相同，更常发生在粘膜或皮肤粘膜处，如口腔、鼻腔、阴唇、龟头、肛门等处粘膜。另外腋、股、脐窝也是常见部位。初起是松弛性水疱，似寻常型天疱疮，很容易破裂。形成糜烂面后便在其上增生，发展成疣状物，不像寻常型天疱疮那样不断地向周围扩大。这种疣状、乳头状物在舌、腋、腹股沟处明显。疣的底部为红色，其上为灰白色，有痂。

（3）落叶型天疱疮此型的特点是发生在头面部或躯干部，很少见到水疱，见到的是比较多、厚的鳞屑、痂皮。

（4）红斑型天疱疮此型常见。损害主要发生在溢脂区，如头、面、胸及背部，极少发生在口腔。面部的损害见不到水疱，是两面颊部大片的红斑，上面有较厚的痂皮，似SLE的蝶形红斑，胸背部开始是散在的、指甲大的红斑，上面出现米粒大的水疱，水疱逐渐扩大，接近红斑面积，红斑逐渐增多，有的相互融合成片，由于水疱很容易破裂，融合的红斑上见到的不是水疱，而是渗液性痂皮，但是在大片的红斑之间仍然见到新的水疱，没经治疗的水疱一般多于10个。不痒，不发热。

治疗方法：

（1）支持疗法甚为重要，应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。

（2）皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物。一般先给予泼尼松，免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量，避免或减少大剂量激素的副作用，可选用雷公藤多甙、硫唑嘌呤或环磷酰胺、甲氨蝶呤。

（3）局部治疗对有大面积糜烂者，换药时注意消毒及隔离措施。糜烂面可用1:锰酸钾浸浴或1：黄连素溶液清洗，口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂。

（4）中医中药辩证施治，既可减少激素的副作用又利于稳定病情。

（5）注意事项：由于激素用量较大，时间较长，在治疗过程中应严密观察其副作用。

（编辑柴旭亚）

医院皮肤科

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