大疱性类疱疮多发紧张性大疱

2.nikolsky氏征阴性。

治疗

临床表现

诊断和鉴别

1.皮质激素治疗:参照家族性慢性良性天疱疮。

目前认为本病可能是自身免疫疾病,用间接免疫荧光检查,患者血清中有抗表皮基底膜抗体,主要是igg。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有igg呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。

1.多发紧张性大疱,疱壁紧张不易破裂。

5.病理:表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平,无棘融解。水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞,真皮内有轻度炎性细胞浸润。

2.免疫抑制剂:参照家族性慢性良性天疱疮。

本病多发生于50岁以上的患者,偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主,在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱,自豆大至鸡卵大,呈半球状。水疱内黄色透明之疱液,有时呈血疱。 nikolsky氏征阴性。水疱破裂后形成糜烂面,愈合较快,愈后留有色素沉着。

自觉瘙痒,形成糜烂后疼痛。可以发生在全身,但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。

3.疱液涂片无tzanck细胞。

病因病理

约有25%患者伴有粘膜症状,多在皮损泛发全身或疾病后期发病,症状较轻。

4.免疫荧光检查:直接免疫荧光检查,水疱基底膜部有igg及c3沉着。间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是igg),(儿童患者常为阴性)。

3.砜类药物:氨苯砜(d.d.s)治疗方法为50mg 3 次/日,服用时注意血象变化,有的病人可以获良效。

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