科普解读家族性慢性良性天疱疮

家族性慢性天疱疮是什么病呢?

家族性慢性良性天疱疮又称hailey-hailey病，是一种少见的常染色体显性遗传病。主要表现为发生于皱褶部位红斑基础上的松弛型水疱，易反复发作。

其主要的临床表现是什么呢?

1、多在10-30岁发病，常有家族史;

2、基本损害为松弛型水疱，常发生于褶皱部位如颈侧、项部、腋窝、腹股沟等。

3、少数患者伴黏膜损害。

4、尼氏征阳性。

5、可出现糜烂、结痂或皮损表面颗粒状增多。

6、可反复发作。那我们通过什么检查确诊呢?

组织病理显示基底细胞层上水疱形成，棘层松解呈砖墙样外观。

那怎样治疗呢?这种治疗能降低复发性吗?

治疗

传统治疗：

1、抗生素治疗：口服四环素、美满霉素或红霉素;

2、局部外用：皮质类固醇和抗生素软膏;

3、中医疗法：口服中药综合调理，或者用清热燥湿的中药外洗;

但是传统治疗也有一定的局限，容易复发，随着当今医学不断的发展，我院皮肤科从美国引进SRT-(软射线立体定向物理治疗仪)，它不但能治疗本病，而且能够弥补传统治疗方法的不足，有显著的疗效;治疗期间，安全、有效，针对性强，无痛苦、治疗时间短;治疗期间，多以清淡食物为主，注意饮食规律。

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