警惕维生素B6缺乏可致癫痫

我国癫痫的发病情况怎样？维生素B对于癫痫患儿只是简单的辅助用药吗？维生素B缺乏会导致癫痫吗？看蜡笔老师怎么说！

作者

儿科蜡笔小新广州市妇女儿童医疗中心

来源

医学界儿科频道

维生素，顾名思义，即维护生命的要素，是参与人机体代谢的六大必须营养物质之一，大多数维生素是某些酶的辅酶。维生素是维持人体代谢和健康的重要组分，维生素一般不能在人体内合成，主要从膳食中获得。B族维生素是水溶性维生素，均以辅酶形式参与机体代谢，与神经系统的发育和功能密切相关。B族维生素的代谢异常可导致许多酶代谢障碍，造成一系列神经系统形态学和功能学改变，进而导致神经系统发育和脑功能异常，有报道B族维生素的异常代谢与癫痫的发病有着密切的关系，且B族维生素的临床应用在癫痫控制中有重要的辅助作用。

临床上，我们经常看到许多医生处方中有各种维生素，根据不同的病情，经常给予不同种类不同剂量的维生素。许多年轻的医生常常学着依葫芦画瓢，没有真正理解添加这些维生素的重要作用，甚至不加分析地认为这只是辅助用药。对于如何根据病情合理使用维生素，而又不过度滥用，很多时候并没有做到心中有数。那么，我国癫痫的发病情况怎样？维生素B对于癫痫患儿只是简单的辅助用药吗？维生素B缺乏会导致癫痫吗？

一

儿童癫痫发病率高

癫痫是儿童时期最常见的慢性神经系统疾病之一，全世界大约有万的癫痫患者，其中80%在低收入国家。我国癫痫患病率在4‰~7‰之间，大约有万癫痫患者，约占总人口的0.7%，其中活动性癫痫约占0.18%~0.46%，同时每年有40万左右新发癫痫患者。癫痫患者的死亡风险为一般人的2~3倍！

据悉，癫痫患者如果接受规范、合理的抗癫痫药物治疗，70%~80%的患者其发作是可以得到良好的控制的，其中60%~70%的患者经2~5年抗癫痫治疗可以停药。但有文献报道，我国活动性癫痫患者的治疗缺口达到63%之高，约有万左右活动性癫痫患者没有得到合理的治疗。

二

维生素B6缺乏可致癫痫

维生素B6属于B族维生素，缺乏可导致癫痫，与维生素B6缺乏有关的惊厥主要分为三类：

维生素B6缺乏性惊厥：由饮食摄入不足或抗代谢物等原因可导致患儿抽搐，对常规的抗癫痫药物无反应，予补充生理剂量的维生素B6可终止。

吡哆醇依赖性癫痫（PDE）：属于常染色体隐形遗传病，由于ALDH7A1基因突变导致，癫痫发作对抗癫痫药物无反应，可通过大剂量维生素B6终生补充治疗终止。

维生素B6反应性癫痫（PRE）：主要见于婴儿痉挛，癫痫发作可被大剂量维生素B6控制，治疗一定时间后可停用而不复发。

年中国抗癫痫协会修订的《临床诊治指南-癫痫病分册》指出，癫痫的发生是遗传因素和外界环境因素共同作用的结果，任何一个癫痫患者的病因学均包括这两种因素，只不过示各自所占的比例不同。ILAE将癫痫病因分为6大类：遗传性、结构性、代谢性、免疫性、感染性及病因不明性。

指南指出，成人期癫痫主要病因是颅脑外伤、感染及肿瘤等，而儿童癫痫病因则明显比成人复杂得多。除了与成人相同的诱发因素外，在儿童癫痫病因中，遗传代谢异常、发育畸形、先天性以及缺氧窒息等围产期因素占有重要的地位。也就是说，与成人发病癫痫不同的是，遗传因素在儿童时期发病的癫痫中占有关键的作用，目前与癫痫相关的遗传性疾病多达数百种之多。这些与癫痫相关的遗传性疾病中，非结构异常的癫痫许多与B族维生素代谢直接或间接相关，如生物素代谢异常、叶酸和维生素B12代谢异常等均可导致癫痫。

三

为何维生素B6可用于癫痫治疗？

重视病理生理基础，明确机制，才能掌舵转归。

那么，为何B维生素缺乏会导致癫痫呢？为何部分难治性癫痫，在多种常规抗癫痫药治疗无效的时候，加用维生素B6后可取得良好的控制？B族维生素是体内三大代谢最主要的辅酶之一，如维生素B1参与丙酮酸的脱羧，使丙酮酸进一步进入能量代谢供能；维生素B2参与氧化呼吸链电子传递，FMN及FAD均由维生素B2转化而来。

维生素B6为脱羧酶辅酶，具有催化谷氨酸生成γ-氨基丁酸（GABA），GABA是中枢神经系统中重要的抑制性神经递质，人体内约有30%的中枢神经突触部位以GABA为递质。GABA具有强烈抑制神经系统兴奋性和阻断神经节突触传递的作用。有研究显示，癫痫患者发作时，中枢神经系统GABA的浓度明显降低。也就是说，维生素B6可能通过影响GABA合成及作用，而起到增加脑内抑制性物质浓度，从而起到止痉作用，最终改善儿童难治性癫痫患者的临床症状。癫痫公认的生理基础是，脑神经元过度放电导致的中枢神经系统异常。当维生素B6缺乏时，GABA及5-HT生成减少，致抑制性突触传递及癫痫发作阈值降低，中枢神经系统兴奋性增加，大脑神经元异常或过度放电，从而导致癫痫发作。

李军等研究表明，癫痫患儿血清维生素B6浓度显著低于非癫痫患儿，表明血清维生素B6含量下降可引起癫痫发作的易感性增加，提示在癫痫治疗中可加用维生素B6以提高疗效。国内，毛开新、石春林等研究显示，小儿难治性癫痫疾病口服大剂量维生素B6具有良好的辅助作用，对患者临床症状具有一定改善作用。

四

维生素B6在癫痫的应用

有大量的研究表明，多种类型的癫痫均可能被大剂量的维生素B6控制，其中以婴儿痉挛最多见，10-30%对大剂量维生素B6治疗反应良好。维生素B6对特发性婴儿痉挛有效率更高，在症状性婴儿痉挛中，对病因为结节性硬化症者更为有效。

在欧洲及日本，大剂量维生素B6已经成为治疗婴儿痉挛的首选药物！维生素B6反应性婴儿痉挛对维生素B6的反应十分迅速，80%的痉挛发作在用药1周内明显减少，多则在2周或20天内完全控制。因此，对于维生素B6用药之初癫痫发作不能被完全控制者，应根据其对B6的反应考虑适当提高剂量或延长治疗时间，以明确诊断和治疗效果。

医院薛姣等[1,2]研究表明，维生素B6对特发性或隐源性和症状性婴儿痉挛均有效，建议对所有婴儿痉挛患儿均应尝试大剂量维生素B6治疗。特发性或隐源性和症状性婴儿痉挛均可能通过维生素B6单药控制。维生素B6的不良反应较少；且短期内即可评估维生素B6的疗效。在治疗期间，当痉挛发作被控制或明显减少后，应复查脑电图进行确认。[3-5]

参考文献

[1]薛姣,杨志仙,吴晔,等.维生素B6反应性婴儿痉挛临床特征及预后分析[J].中华儿科杂志,,54(2):-.DOI:10./cma.j.issn.-..02..

[2]丁晶,汪昕.癫痫诊疗指南解读[J].临床内科杂志,,33(2):-.DOI:10./j.issn.-..02.02

[3]毛开新.口服大剂量维生素B6辅助治疗小儿难治性癫痫疗效分析[J].实用医学杂志,,26(20):-.DOI:10./j.issn.-..20..

[4]李军,刘菁,武美艳,等.血清B族维生素含量与癫痫相关性分析[J].中华临床营养杂志,2,22(5):-.DOI:10./cma.j.issn.-X.2.05..

[5]石春林.小儿难治性癫痫采用口服大剂量维生素B6辅助治疗的临床效果分析[J].医学信息,2,(28):-.DOI:10./j.issn.-.2.28..

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长按







































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