反复口腔溃疡小心罹患重症天疱疮



定期推送天疱疮,类天疱疮,等诸多优质内容,最接地气、重服务的   天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松懈性大疱性自身免疫病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子—钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。发病年龄在50~60岁左右,呈年轻化趋势发展,男女发病率相近。常见发病部位:口腔黏膜、头部、前胸、后背、躯干、四肢等全身皮肤及黏膜部位都有损害。按照临床病损分型,主要可分为:寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮;此外还有大疱性皮肤松懈性天疱疮、IGA型天疱疮、副肿瘤性天疱疮;按照病损部位区分,可分为:口腔天疱疮(黏膜型天疱疮复发性口腔溃疡)、头部天疱疮、躯干天疱疮、四肢天疱疮、会阴部天疱疮(统称为皮肤天疱疮)。

  天疱疮病因病理:天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可见四种IgG亚型,少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上,导致棘刺松懈。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性,故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松懈。

  

  1.寻常型天疱疮:是天疱疮中最常见的一型,半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和溃疡、糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位,常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。

  2.增殖型天疱疮:发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位,如头部、面部、腋下、脐窝、前胸、后背、及会阴部等处。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出,覆有厚痂,周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片,有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染,有时有高热等症状。病变时重时轻,病程较寻常型长。

  本病分两型:

  (1)重型(Neumann型)皮损为水疱和大疱,破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面,很容易出血,所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出,四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块,最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长,很难自行缓解。

  (2)轻型(Hallopeau型)早期皮损以脓疱而不是水疱为特征,疱破后形成增殖性斑块,斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。有个别患者病损轻,能自行缓解,预后良好。

  3.落叶型天疱疮:大多表现在头部、面部、四肢、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁非常薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见,毛发稀疏,常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有发热、畏寒、精神障碍等,病程可持续10年以上,预后较好。

  4.红斑型天疱疮:又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳,有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯,但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后,胸背部和四肢突然发生松弛性大疱,疱壁薄,易破,糜烂面渐扩大,渗液较多,表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脱落,预后留棕褐色色素沉着,水疱此起彼伏,尼氏征阳性。一般无黏膜损害,自觉瘙痒,全身症状不明显。

  

  诊断要点为皮肤上有松弛大疱,尼氏征阳性,常伴有口腔黏膜损害,水疱基底涂片可见天疱疮细胞,组织病理改变有特征性,表皮内有棘刺松懈。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体,水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查,表皮细胞间有IgG和C3沉积。

  

  齐鲁中医药研究院(医院)医院医生温馨提示,天疱疮如果治疗不当,很容易导致:低钾、低钠、低钙、低蛋白、肾小管酸中毒......引发各脏器感染,如:肺结核、心肌炎、肾衰竭、肝衰竭,危及生命!医院医生呼吁:天疱疮要早发现早诊断早治疗,摆脱激素困扰,还是很有可能的。如果有反复口腔溃疡、全身各部位皮肤起泡溃烂,应及时病理检查确诊,科学防治,才是健康之本。

  立体修复治疗体系:治疗天疱疮行业标杆,是目前治疗天疱疮的“金标准”。

  目前临床治疗天疱疮大多以激素加免疫抑制剂类药物来治疗。而这些局限性的病症治疗,虽能有效的缓解疾病症状,但并不能根治,患者不仅面临着再次复发的威胁,而且一些激素类药物的毒副作用还会给患者造成进一步的身体损害。

  齐鲁中医药研究院医院·医院作为“立体修复治疗体系”的研发临床科研单位,科学的运用了血浆置换、蓝氧治疗、冲击治疗、MCDR脉冲导融治疗、美国TS超声雾化导入治疗等先进物理治疗手段和中医中药治疗。该体系继承性的应用了中医辨证施治的治疗理念,临床会根据患者的具体情况选择不同的治疗方法。该体系更是创新性的将物理疗法为中医理论所用,不仅最大限度的摆脱了西医西药治疗的副作用,保证了中医治疗的安全性,而且又效避免了传统中医治疗见效慢的弊端。

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