红斑型天疱疹的临床表现

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　　主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。

　　红斑型天疱疮1、临床表现：皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。Nikolsky氏征阳性。

　　2、免疫荧光检查：a、直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。b、间接法：在患者血清中，大约%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3沉着，类似红斑狼疮所见。

　　3、病理：表皮内棘融解性水疱，棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离，而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。在水疱内可以找到棘松解细胞(Tzandk细胞)，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润，红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

　　临床损害特征

　　临床上往往仅见一红色创面或糜烂面，若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断，但不要大范围地采用揭皮试验，以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降，甚至亚病质，也有助于诊断。此外，下列方法有助于正确诊断。

　　细胞学检查

　　局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞。

　　　　　　

　　

　　　　　　　　　　







































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