病例分析面部和躯干瘙痒性粉红色鳞屑性

文章转自：皮科周讯

1病例分析

讨论

活检标本显示表皮棘层肥厚、海绵样水肿和角蛋白细胞棘层松解（图B和C）。真皮层可见致密淋巴浆细胞浸润，伴分散的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞（图C）。表皮可见显著嗜酸性海绵样水肿（图C）。直接免疫荧光检查示lgG和C3沿基底膜带呈颗粒状和线状沉积，表皮层上2/3区域细胞间可见大量lgG和C3沉积。

根据临床和病理学检查结果，患者被确诊为红斑型天疱疮（PE）。患者开始应用泼尼松60mg，每天一次，氨苯砜mg，每天一次，直至近端皮损消退。病情得到良好控制，泼尼松用量逐渐减少，淋巴细胞减少、贫血症好转、皮疹消退。

年，Senear和Usher描述红斑型天疱疮（Senear-Usher综合征）为一种兼有落叶型天疱疮和红斑狼疮重叠特征的自身免疫性大疱性疾病。其临床表现包括松弛性大疱，伴有鳞屑和痂皮，可发展为角化性红斑。少数病例中皮损可呈丘疹鳞屑外观。红斑型天疱疮常累及暴露区域，如面部、躯干和头皮。红斑型天疱疮极少发展为泛发性落叶型天疱疮或者剥脱性红皮病。面部皮损常见于颧骨部位。皮损很少累及黏膜。

红斑型天疱疮最常见于中年患者，女性稍多。靶抗原为桥粒芯糖蛋白，一种桥粒钙粘蛋白。一些HLA单体型患者-A10、A26和DRW6-提示遗传易感性。除红斑狼疮外，红斑型天疱疮也与免疫性疾病并存，最常见的有重症肌无力和胸腺瘤。据报道，青霉胺、卡托普利、盐酸普萘洛尔和海洛因可诱发红斑型天疱疮。由于红斑型天疱疮是一种进展缓慢的疾病，临床上需与其他类型的天疱疮、红斑狼疮和银屑病进行鉴别诊断。

红斑型天疱疮需根据HE染色组织学特征和直接免疫荧光自身抗体检查确诊。角膜下水疱可见角蛋白细胞棘层松解。通常呈鳞屑痂皮外观。可见真皮表皮连接处改变。直接免疫荧光检查示IgG和C3细胞间沉积以及沿基底膜呈颗粒状和线状沉积，类似于“狼疮带”。这种混合形式可见于红斑型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。

红斑型天疱疮患者，实验室检查结果可见异常。特别是，30%-83%的患者抗核抗体通常处于低滴度水平。可见淋巴细胞减少、贫血、血小板减少、蛋白尿、红细胞沉降率升高和类风湿因子。尽管大多数患者尚未达到美国风湿病学会提出的系统性红斑狼疮的诊断标准，但据报道仍有一些患者发病。

防晒是预防红斑型天疱疮皮损发展的关键。相较于寻常型天疱疮，红斑型天疱疮对治疗更敏感。最有效的方案是口服糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。添加氨苯砜可加速皮损消退，同时可降低全身糖皮质激素给药剂量。甲氨蝶呤钠、环磷酰胺和硫唑嘌呤钠治疗可能有效；然而，其毒性可能会限制其使用。局部糖皮质激素有助于治疗局限性疾病。对难治性病例，可选择利妥昔单抗治疗。血清自身抗体，尤其是酶联免疫吸附试验，可用于监测疾病活动性和治疗效果。

2下附英文原文

Thebiopsyspecimendemonstratedepidermalacanthosis,spongiosis,andacantholytickeratinocytes(Figure,BandC).Denselymphoplasmacellularinfiltratewasseeninthedermis,withscatteredneutrophilsandeosinophils(Figure,C).Fociofeosinophilicspongiosiswerealsonotedintheepidermis(Figure,C).DirectimmunofluorescenceshowedgranularandlineardepositionofIgGandC3atthebasementmembranezoneandabundantintercellulardepositionofIgGandC3intheuppertwo-thirdsoftheepidermis.

Thediagnosisofpemphiguserythematosus(PE)wasconfirmedbythepatient’sclinicalandhistopathologicfindings.Shestartedtherapyconsistingofprednisone,60mgoncedaily,anddapsone,mgoncedaily,withnearresolutionofthelesions.Theprednisonedosagewastapered,thediseaseremainedwellcontrolled,andthelymphopenia,anemia,andskineruptionresolved.

Pemphiguserythematosus(Senear-Ushersyndrome)wasdescribedinbySenearandUsherasanautoimmuneblisteringconditionwithoverlappingfeaturesofpemphigusfoliaceusandLE.TheclinicalpresentationofPEincludesflaccidbullaethatscaleandcrust,leadingtoerythematoushyperkeratoticplaques.Inrarecases,thelesionshaveapapulosquamousappearance.Pemphiguserythematosusinvolvesphotodistributedareas,suchastheface,trunk,andscalp.Infrequently,PEmayprogressintoageneralizedformofpemphigusfoliaceusoranexfoliativeerythroderma.Faciallesionsaretypicallyinamalardistribution.Mucosallesionsarerare.

Pemphiguserythematosusismost







































哪家医院专业治疗白癜风
郑华国

转载请注明：http://www.kmwlc.com/tpczz/1543.html