病因病理目前认为本病可能是自身免疫疾病天疱疮,大疱

本病多发生于50岁以上的患者,偶发于儿童

目前认为本病可能是自身免疫疾病,用间接免疫荧光检查,患者血清中有抗表皮基底膜抗体,主要是igg用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有igg呈线状沉积有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎男女均可受累以多发水疱为主,在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱,自豆大至鸡卵大,呈半球状水疱内黄色透明之疱液,有时呈血疱 nikolsky氏征阴性水疱破裂后形成糜烂面,愈合较快,愈后留有色素沉着

1.皮质激素治疗:参照家族性慢性良性天疱疮

5.病理:表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平,无棘融解水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞,真皮内有轻度炎性细胞浸润

临床表现

诊断和鉴别

1.多发紧张性大疱,疱壁紧张不易破裂

3.疱液涂片无tzanck细胞

3.砜类药物:氨苯砜(d.d.s)治疗方法为50mg 3 次/日,服用时注意血象变化,有的病人可以获良效

病因病理

治疗

自觉瘙痒,形成糜烂后疼痛可以发生在全身,但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位

约有25%患者伴有粘膜症状,多在皮损泛发全身或疾病后期发病,症状较轻

4.免疫荧光检查:直接免疫荧光检查,水疱基底膜部有igg及c3沉着间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体(主要是igg),(儿童患者常为阴性)

2.nikolsky氏征阴性

2.免疫抑制剂:参照家族性慢性良性天疱疮

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