病案撷英自身免疫性疱病大疱性类天疱疮一例

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赵丽

山西省医院内科

简要病史

患者，男性，74岁，主因“全身大疱样皮疹伴瘙痒1年，加重3月”于-07-16入院。

患者自入院1年前开始，无明显诱因出现头部多发皮疹，初起时为黄豆大小暗红色疱疹，伴瘙痒，疱疹破溃后变成红斑伴结痂，周边皮肤则出现水样疱疹，疱疹破溃后亦变成红斑伴结痂，此起彼伏，曾就诊我院皮肤科门诊，考虑为“大疱性类天疱疮”，需要用糖皮质激素治疗。因家属担心激素对原发心脏病有影响，故未采取进一步治疗措施。

近3个月以来，患者皮疹增多，以头面部、躯干上部、双上肢居多，下肢及足部偶见；皮疹形态多样，可见暗红色疱疹、水样疱疹、大疱、红斑、结痂，疱壁紧张（如图）；瘙痒明显，夜间睡眠差。院外对症服用“湿毒清片”，外用“百多邦软膏”对症治疗，效差，严重影响日常生活，今为求进一步治疗，收住我科。

（治疗前皮损）

体格检查

T35.6℃，P82次/分，R20次/分，BP/97mmHg。

神清语利，精神差，反应迟钝，听力下降，交流困难。头面部、躯干上部、双上肢近端可见多发皮疹，左足及左侧踝关节附近可见数个皮疹，皮疹形态多样，可见暗红色疱疹、水样疱疹、大疱、红斑、结痂，疱壁紧张，疱壁较厚。双肺呼吸音清，心率82次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，双下肢无水肿。

辅助检查

-07-16（我院）心电图：窦性心律，心电轴左偏，左前分支阻滞，ST段轻度压低；胸片：心影增大；腹平片：未见明显异常。

-07-17（我院）血常规：白细胞（WBC）6.90×/L，中性粒细胞（N）占比73.50%，淋巴细胞（L）比例14.70%，血红蛋白（HGB）.00g/L，血小板（PLT）.00×/L。

C反应蛋白（CRP）19.57mg/L；血沉：27.60mm/h。

尿液分析、尿微量白蛋白测定：正常。

二聚体正常；凝血测定：纤维蛋白原（FIB）4.50g/L；血流变：全血黏度极高。

生化：总蛋白（TP）55.60g/L，白蛋白（ALB）34.40g/L，碱性磷酸酶（ALP）.00U/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）1.34mmol/L，总胆固醇（TC）2.60mmol/L；余肝肾功能、电解质、血糖、同型半胱氨酸均正常。

甲状腺功能、主要传染病指标检查正常。

-07-18（第三方检验公司）免疫六项：IgE：.0RU/L；结核杆菌抗体：阴性；男性肿瘤筛查：阴性。

-07-19（第三方检验公司）抗中性粒细胞浆抗体：阴性；TB-DNA：阴性；血清维生素D：7.5ng/mL。TBNK淋巴细胞亚群：正常。

入院诊断

大疱性类天疱疮；冠状动脉粥样硬化性心脏病；陈旧性前壁心肌梗死；冠状动脉支架植入术后；高血压3级，极高危险组。

诊断分析

大疱性类天疱疮（BP）有如下临床特点：

①好发于老年人，病程慢性，预后较好。

②皮损好发于躯干和四肢屈侧。在正常皮肤上或红斑的基础上发生水疱或大疱，呈圆形或椭圆形，疱壁较厚、紧张、不易破溃。尼氏征阴性。

③大多水疱呈浆液性，少数为血性。

④约1/3患者伴有口腔黏膜损害，表现水疱或糜烂。

⑤有不同程度的瘙痒。

诊断要点：根据皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱、老年人，可初步诊断此病，组织学上大疱形成的位置是在表皮和真皮之间；必要时做直接免疫荧光检查即可确诊。

BP病因不明，被认为也是一种自身免疫性疾病，大部分患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体，抗原-抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。

BP的风险升高与下列因素有关：高龄、HLA关联提示遗传易感性、暴露于某些药物、合并神经系统疾病、银屑病、癌症、皮肤感染等。近二十年的相关研究结果表明：脑血管病、痴呆、帕金森病、多发性硬化、癫痫、肌萎缩侧索硬化均与BP有关：BP患者伴发脑卒中时，死亡风险增大；神经系统疾病增加了BP的发生风险；BP是脑血管病发生的高危因素。药物性BP的病例报告中最常见涉及青霉胺和呋塞米，国际上也有与卡托普利、青霉素及其衍生物、柳氮磺胺吡啶、缬沙坦、DPP-4抑制剂相关的BP病例报道。

治疗经过

口服米诺环素0.1/次Q12h抗感染；口服强的松片30mg/次，Qd抗炎；氯雷他定10mg/次，Qd，百癣夏塔热胶囊0.8，Tid抗过敏；外用激素类软膏莫米松软膏抗炎、止痒；康复新液湿敷糜烂面促进皮肤黏膜修复；对症输用烟酰胺mg/d抑制中性粒细胞和嗜酸性粒细胞趋化作用；同时兼顾心脏病病情评估，低分子肝素钙抗凝防止再发心肌梗死等危险事件；补充钙剂及维生素D防治骨质疏松。

口服强的松片治疗3天后仍有新发皮疹，故将强的松改为40mg/次，Qd，之后未再出现新发生的皮疹。

住院第10日，患者精神食欲夜间睡眠均正常，无新发皮疹，旧皮疹破溃皮肤愈合、结痂，皮肤红斑颜色较前变淡（图）。

复查血常规：WBC9.50×/L，N78.10%，L14.10%，红细胞5.58×/L，HGB.00g/L，PLT.00×/L；CRP正常；血沉正常；凝血测定、二聚体均正常；电解质：K3.51mmol/L，余项正常。

结合患者化验，提示皮肤炎症明显好转，治疗有效出院。告知患者出院后规律复诊，逐渐减量糖皮质激素。

（住院治疗期间皮损变化）

（出院后皮损愈合情况）

治疗体会

BP虽然是一种皮肤科疾病，同时也属于免疫相关疾病，其一线治疗仍是系统性使用糖皮质激素，按泼尼松量计算，分为初始剂量和控制剂量，初始剂量为就诊后最初给予的糖皮质激素剂量，控制剂量指初始剂量3~7天后仍不能控制病情则应提高糖皮质激素用量，以不再有新出皮疹、原有皮疹开始消退所需要的剂量为控制剂量。激素使用时间一般数月至2年后逐渐停药。

免疫抑制剂：长期使用糖皮质激素会产生一系列副作用，多采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，免疫抑制剂虽不能减少糖皮质激素的起始剂量和控制剂量，但有助于激素的早期减量和使用总量，根据病情轻重不同及个体化治疗，酌情选用雷公藤多苷、甲氨蝶呤、环孢素、霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤均可。

四环素与烟酰胺疗法：其机制为四环素有明显的抑制白细胞趋化作用，烟酰胺可稳定肥大细胞膜，阻止其脱颗粒，抑制炎症介质的释放等，此二药合用有协同作用。

其他治疗：局部治疗、血浆置换、IVIG等。

参考文献：

1．3.5国际药讯，新西兰警告列汀类降糖药的大疱性类天疱疮风险，《中国医药导刊》，年第21卷第7期（总第期）

2．李胜德，李丽，彭斌.大疱性类天疱疮与脑血管病,《中华神经科杂志》，年2月第49卷第二期

4．王珊，李邻峰，赵绘，徐薇长期使用缬沙坦诱发的大疱性类天疱疮一例，《中华皮肤科杂志》，年49卷4期，-页

5．张祥月，多兰·达力汗.大疱性类天疱疮60例临床分析，中国麻风皮肤科杂志，年2月第29卷第二期

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