系统性糖皮质激素在大疱性类天疱疮治疗中的

大疱性类天疱疮（BP）是自身免疫性大疱性疾病，多数病因不明，呈慢性经过，容易反复发作。老年人多见，偶见于儿童和青少年。好发于胸腹部和四肢屈侧，也可遍布全身；临床表现为紧张性水疱和大疱，尼氏征阴性，有不同程度的瘙痒，多数不伴黏膜损害。

01

治疗原则

本病的治疗主要为糖皮质激素和（或）免疫抑制剂，四环素或米诺环素与大剂量烟酰胺合用，也可用氨苯砜（DDS）。严重病例可静脉滴注大剂量丙种球蛋白。加强支持疗法，预防和治疗继发感染。[1]

02

系统性糖皮质激素的应用

糖皮质激素治疗本病有特效。

局限性或轻度BP的治疗

局限性BP指皮损面积较小，仅累及1个体表部位。轻度BP是指皮损较广泛，但每天新发水疱5个。

系统用激素

在抗生素、烟酰胺和外用糖皮质激素治疗3周后无效者，可口服小剂量糖皮质激素，以泼尼松0.3mg?kg-1?d-1（甲泼尼龙0.24mg?kg-1?d-1）为宜，或20mg/d。

泛发性BP的治疗

每天新发水疱超过10个，或新发水疱少，但皮损累及一处或几处较大体表面积，可定义为泛发性BP。

系统用激素

研究证实，泼尼松1mg?kg-1?d-1（甲泼尼龙0.8mg?kg-1?d-1）对多数BP有效，但该剂量比外用40g超强激素会增加不良反应，推荐起始剂量泼尼松0.5mg?kg-1?d-1（甲泼尼龙0.4mg?kg-1?d-1）。治疗7d后，若病情未得到明显控制（每日新发水疱和大疱超过5个，瘙痒程度未减轻），可将激素加量至0.75mg?kg-1?d-1。若1~3周后病情仍得不到控制，继续加量至1mg?kg-1?d-1。不建议继续增加激素剂量，因会增加不良反应而不增加疗效。此时可考虑加用免疫抑制剂。

一旦水疱、大疱得到了控制，持续治疗2周，糖皮质激素开始减量。泼尼松的剂量1mg?kg-1?d-1时，按10%递减，一般为每周减5mg；至30mg/d时，减量速度减慢，一般为每4周减5mg；至15mg/d时，改为每3个月减2.5mg；至2.5mg/d时，采用隔日疗法，隔日服5mg，服用3个月后可减为每周服5mg，3个月后可停药，总疗程2年左右。在激素减量过程中出现复发，应恢复到减量前的剂量。如患者服用泼尼松15mg/d时出现复发，应恢复到20mg/d，并维持至少1个月。

糖皮质激素长期应用的不良反应与激素剂量成正比。在应用时应严密观察血糖、血压、电解质、骨密度等的变化，注意不良反应，一旦出现考虑快速减量或停用，改用其他治疗方法。

糖皮质激素可以引起消化道溃疡、高血压、高血糖等副作用，因此应用糖皮质激素的患者需要低脂肪、低盐、低糖、高蛋白饮食，避免食用对胃肠道有刺激的食物，如太硬、太咸、辛辣、不易消化的食物，不要饮酒。口腔糜烂者选择软食或半流质食物，温度适宜，不宜太烫。饮食要保证蛋白质等营养成分充足。该病需要定期门诊复诊，医生根据病情调整药物剂量和类型，长期治疗，患者应避免自行减量和停药。[2]

参考文献

[1]中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫性疾病亚专业委员会.大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议[J].中华皮肤科杂志，，49（6）：-.

[2]卫生部．糖皮质激素类药物临床应用指导原则[J]．中华内分泌代谢杂志，，28（2）：增录2a-1-32．

长按

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