治疗的首选药物是皮质激素疱疮,天疱疮、类天疱疮是什么样的疾病?



家族性慢性良性天疱疮是一种严重的慢性皮肤粘膜大疱性疾病,出现不易愈合的损害,是自身免疫性疾病,有许多种类型在寻常型家族性慢性良性天疱疮中口腔粘膜损害最早出现,也最多见早期口内出现大疱,壁薄而透明,皮肤、口腔出现1~2个小疱或大疱时,常被忽略,继而呈急性发作或逐渐加重,疱膜破后向四周退缩,撕去疱膜时易将邻近粘膜一同撕掉,形成鲜红的糜烂面,将探针轻巧置入其边缘,可见棘层松解现象即探针可伸入粘膜下方好发于中老年人增殖型家族性慢性良性天疱疮病属缓和型,皮肤有红斑、大疱,疱破后疱底有肉芽组织增生,多在腋下、腹股沟等处发生叶型家族性慢性良性天疱疮表现为广泛的剥脱性皮炎,新的表皮日益生长并增厚红斑型家族性慢性良性天疱疮属良性,在红斑的基础上起疱,有鳞屑并结痂增殖型、叶型、红斑型很少出现口腔病损患者皮肤和血清中含有抗表皮细胞间质的自身抗体——igg,γ球蛋白升高治疗的首选药物是皮质激素,起始给大剂量,强的松60~80mg/d,病情控制后递减,每次减5mg,1~2周减1次,维持量为每日10~15mg给予高蛋白、高维生素饮食可使用抗生素和免疫抑制剂(环磷酰胺等)局部涂金霉素或漱口以保持口腔卫生

类家族性慢性良性天疱疮分瘢痕性类家族性慢性良性天疱疮和大疱性家族性慢性良性天疱疮,是自身免疫性疾病

瘢痕性类家族性慢性良性天疱疮较多见,又称为良性粘膜类家族性慢性良性天疱疮以水疱为主要表现,水疱溃破形成溃疡面好发于口腔、结合膜严重的眼疾可影响,甚至丧失视力好发于女性,中年及中年以上的人较多见,死亡者少,病程缓慢,有报道称其与恶性肿瘤有关,如直肠癌、子宫癌等治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼,用消炎、止痛含漱剂病情严重者考虑使用皮质激素

大疱性家族性慢性良性天疱疮也是一种慢性皮肤粘膜病,多见于老年人皮肤上有较大而饱满的疱,不累及周围皮肤,疱破后形成大面积的创面(裸露面),病程长,预后良好约10%~20%的患者有粘膜损害,位于口腔粘膜的水疱较小,不易破,破后糜烂、溃疡,渐趋于愈合,痛轻也能表现为非特异性剥脱性龈炎治疗尽量减少或避免用皮质激素局部可用2.5%强的松龙混悬液加1%普鲁卡因注射含漱剂以消炎、防腐、止痛药液为主

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