综述轻链淀粉样变的治疗及响应评估
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近年来，AL淀粉样变的治疗仅依赖于抗浆细胞化疗。通过抑制浆细胞克隆，化疗可降低有毒轻链的浓度，从而改善器官功能障碍，延长生存期。最近，针对淀粉样蛋白沉积和器官损伤的不同治疗方案已被开发出来，并且目前临床试验正在评估方案的疗效。
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一、系统性AL淀粉样变的治疗方案
二、早期响应评估指标
·应尽早在开始治疗后的3个月进行评估
·免疫调节药物治疗和降低肾小球滤过率增加了NT-proBNP浓度，限制了对心脏响应的评估
三、系统性AL淀粉样变的支持治疗
?限盐
?利尿剂
?复发性心律失常性晕厥者可接受心脏起搏器植入术；植入ICD的应用存在争议
?由于低血压，ACE抑制剂一般耐受性差；应给予最低耐受剂量。
?弹性紧身衣和盐酸米多君，治疗低血压
?加巴喷丁或普瑞巴林，治疗神经性头痛
?奥曲肽可控制腹泻.
?营养支持
对于不可逆性终末期器官功能障碍的患者，即使达到CR，也应考虑接受器官移植；对于仅有心脏受累和重度心力衰竭的年轻患者，应接受心脏移植随后ASCT。左心室辅助装置可以作为心脏移植的桥梁。
过去十年在系统性AL淀粉样变性患者的治疗方面已取得了显著的进展，改善了患者的生活质量以及延长了患者的生存期。但不幸的是，患者仍可出现器官损害加重以及出现不可逆的器官功能衰竭，这就需要我们能尽早确诊，需要寻找其他的治疗方法，对于年轻患者需要考虑行实体器官移植。新药的出现丰富了系统性AL淀粉样变性的治疗手段，目前这十年的重要挑战性问题是如何联合应用这些新药以及如何使得新药获得批准。关于缓解标准、研究终点标准以及副作用分级标准的工作路径将加快新药的研发。这十年，干细胞移植似乎更加适合作为二线治疗，带来新的关于干细胞动员以及净化方面的问题。随着国内外进一步协作以及病人的配合，目前存在的这些问题都将被解决，患者预后也将得到很大的改善。
医脉通编译自：Whatisnewindiagnosisandmanagementoflightchainamyloidosis?Blood
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