家族性良性慢性天疱疮

戳上面的蓝字 　　家族性良性慢性天疱疮又称为Hailey-Hailey病，年报道本病。是一种常染色体显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦、阳光照射、损伤及细菌感染而激发。

　　常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快浑浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形、椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。

　　不典型的损害有斑丘疹、角化性丘疹、乳头瘤样增殖病变。71%的病例甲有多条白色条纹，患者可有局部刺激或瘙痒症状，皱褶处有时会引起疼痛。一般没有全身症状，夏季恶化，冬天能自行缓解。皮疹经过数周后可自行消退，以后又往往在原处复发。

用药治疗方法：

　　1抗生素治疗：口服四环素、美满霉素或红霉素。

　　2局部外用：皮质类固醇和抗生素软膏。

　　3中医疗法：口服中药综合调理，或用清热燥湿的中药外洗。

　　4物理治疗：浅层X线照射有显著疗效。

　　家族性良性慢性天疱疮的饮食保健:

　　多以清淡食物为主，注意饮食规律。

本病的预防

　　本病暂无有效预防措施，注意生活细节，早发现早诊断早治疗是关键。

　　家良性天疱疮病例一例：

　　患者男性，68岁，患此病30余年，抗生素和药浴交替治疗。病情反复，在我科室照射软射线4次，恢复良好。

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