病例报告环孢素治疗银屑病并发天疱疮一
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环孢素治疗银屑病并发天疱疮一例
屈欢欢,王雷,马翠玲,王刚
作者单位:西安,第四医院
作者简介:屈欢欢,女,住院医师
临床资料
患者,女,34岁。因全身红斑、鳞屑反复7年,水疱、糜烂20d,于年11月21日就诊。7年前,无明显诱因患者头皮、躯干、四肢散在出现边界清楚的红斑,上覆银白色鳞屑,伴瘙痒。医院诊断为银屑病,给予外用药物(具体不详)治疗,皮损逐渐好转、消退,但停药后复发。7年间红斑、鳞屑反复出现,无明显季节性,间断使用外用药物治疗,病情相对稳定。20d前,无明显诱因患者腹部出现散在红斑、水疱,疱壁松弛易破、疱液清亮,在医院按单纯疱疹给予口服中药汤剂及外敷中药膏治疗,疗效欠佳;1周前躯干红斑、水疱进行性加重,逐渐蔓延至头皮、四肢,双下肢、腋窝、腹股沟,可见糜烂面,伴淡黄色渗液。既往史、个人史及家族史无特殊。
系统查体未见异常。
皮肤科情况
头皮、面部可见大面积红斑、鳞屑、糜烂及渗出;躯干、四肢散在红斑、鳞屑、水疱、糜烂及渗出,水疱疱壁松弛,疱液清亮,尼氏征阳性,部分水疱干涸,可见蜜黄色厚痂(图1a);双侧腋窝及腹股沟可见红斑及糜烂面,表面可见淡黄色渗出。
辅助检查
分泌物涂片细菌分析:见中等量革兰阳性球菌。疱病自身抗体系列:桥粒芯蛋白抗体1(Dsg1):U/ml(正常值:0~14U/ml),桥粒芯蛋白抗体3(Dsg3):89U/ml(0~7U/ml),大疱性类天疱疮抗原(BP):2U/ml(0~9U/ml),大疱性类天疱疮抗原(BP):3U/ml(0~9U/ml)。
组织病理
背部红斑组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,角质层可见中性粒细胞微脓疡,表皮银屑病样增生(图2a);水疱处皮损组织病理示:棘层松解形成表皮内疱,疱内可见棘层松解细胞(图2b);真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润。皮损直接免疫荧光:棘细胞间可见免疫球蛋白G(IgG)、C3网状沉积(图3)。
诊断及治疗
诊断:①银屑病(寻常性);②天疱疮(寻常性)。
治疗:给予环孢素软胶囊mg每日2次口服,寻常性银屑病皮损处外用卤米松乳膏+他卡西醇软膏,寻常性天疱疮糜烂面外用0.02%呋喃西林溶液湿敷+夫西地酸乳膏。治疗1周后,头皮鳞屑明显减少,躯干、四肢原有红斑部分消退,见暗褐色色素沉着及干涸疱壁,双侧腋窝、腹股沟糜烂面结痂,无渗液,无新发皮损。治疗2周后,水疱消退,全身鳞屑性红斑消退明显(图1b)。
复查疱病自身抗体:Dsg1:U/ml,Dsg3:85U/ml。治疗3个月后,患者病情平稳,原有鳞屑性红斑及水疱大部分消退,调整环孢素软胶囊剂量为75mg每日2次口服。6个月后随访,患者背部可见散在淡红斑,无鳞屑,原有糜烂面愈合,无新发水疱(图1c),调整环孢素软胶囊剂量为50mg每日2次口服,同时继续配合外用药物治疗,用药期间监测尿常规、肾功能、血压均正常。
DOI:10./sypfbxzz.-.
实用皮肤病学杂志,,10(4):-,
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