什么是家族性良性天疱疮

什么是家族性良性天疱疮?家族性良性天疱疮又称为Hailey-Hailey病，年报道该病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。该病少见，可由于磨擦，阳光照耀，损伤及细菌感染而激起，有人认为该病与达里埃氏病有某种联系。

由于可构成角化不良，所以该病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者产生。

家族性良性天疱疮常在青春期产生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易磨擦的部位，病变可局限或泛发。基本伤害是成群水疱，疱液初期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。伤害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘常常有松弛性水疱为该病的特点。在腹股沟区域可构成境地清楚的渗出性、有时有恶臭味的伤害。