每日一例儿童典型天疱疮一例

患儿男，13岁。

全身反复水疱、破溃2月余。患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。

T36.7℃，P次/min，R23次/min，BP85/55mmHg。系统检查未见明显异常。皮肤科情况:头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离(图1)。口腔黏膜未见异常，甲板、毛发无异常。

血常规:白细胞20.78×/L，血小板×/L;尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常。心电图示心动过速，腹部B超未见明显异常。间接免疫荧光(IIF):抗天疱疮抗体强阳性(1:)。右上臂新发皮损病理示:表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。

寻常型天疱疮。

给予口服强的松15mg，2次/d，静滴头孢替唑1.5g，2次/d，局部外用5%黄苦溶液湿敷，夫西地酸软膏外搽，住院5d后皮损仍有新发，改为静脉滴注地塞米松7.5mg，1次/d，住院3周后病情控制，水疱大疱全部消退，渗出部位干涸，结痂处逐渐脱落。

另外皮损外用卤米松软膏1次/d，住院4周全身大部分结痂已脱落，留有部分色素沉着，未见新发水疱。糖皮质激素逐渐减量至口服强的松10mg，2次/d，复查血、大小便常规、电解质正常，查IIF:天疱疮抗体阳性(1:80)。患者出院，出院后糖皮质激素维持治疗，门诊随诊。

来源：爱爱医

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