类家族性慢性良性天疱疮好发于躯干及四肢



(5)组织病理 在显微镜下观察,家族性慢性良性天疱疮的大疱位于皮内,并可看到一种特殊的家族性慢性良性天疱疮细胞;类家族性慢性良性天疱疮位于皮下,没有家族性慢性良性天疱疮细胞

(1)好发年龄 家族性慢性良性天疱疮好发于壮年,多数在30~60岁发病,男性多于女性;类家族性慢性良性天疱疮好发于老年人及机体抵抗力低下者,女性多于男性

(4)尼氏征 各型家族性慢性良性天疱疮尼氏征均为阳性;类家族性慢性良性天疱疮尼氏征均为阴性

(2)水疱特点 家族性慢性良性天疱疮好发于头部及躯干部,疱壁松驰易破,疱液澄清,难以自愈水疱发生正常皮肤之上,瘙痒不明显类家族性慢性良性天疱疮好发于躯干及四肢,疱壁紧张,不易破溃,破溃后糜烂面渗血,易于自愈水疱发生于红斑上或正常皮肤上,伴有明显的瘙痒

(6)预后 家族性慢性良性天疱疮病程较长,病情较重,预后不良;类家族性慢性良性天疱疮病情相对较轻,预后尚好

(3)粘膜受累 家族性慢性良性天疱疮患者常有口腔及阴部粘膜受累,有些患者出现皮肤症状前即有口腔溃疡数年反复不愈类家族性慢性良性天疱疮极少累及粘膜,即使发病亦极轻微

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