病理微课堂之天疱疮

天疱疮·

天疱疮（pemphigus）是一类严重的、慢性的黏膜-皮肤自身免疫性大疱性疾病。

临床特点·

1.流行病学天疱疮的发病率约为（0.5～3.2）/，本病可发生于任何年龄、种族和民族，但更常见于地中海、南亚和犹太人，最多见于40～60岁的人群，少见于儿童。发病无明显性别倾向或女性较男性稍多。大多数病例发展缓慢。

2.症状天疱疮临床上分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型。发生在口腔的主要为寻常型天疱疮，也是四型中最常见的类型。口腔病变通常为疾病的第一表征，被描述为“最早出现，最晚消失”。患者通常主诉口腔疼痛，表现为口腔黏膜任何部位的多处表浅、凹凸不平的糜烂和溃疡，以软腭、颊及龈黏膜等易受摩擦的部位多见。口腔内形成的疱常常由于疱壁很薄易破裂而形成糜烂面。皮肤病变表现为松弛、大小不等的疱，很快破裂，通常为几小时到几天，导致光秃的红斑样表面。少数情况下可能出现眼睛问题，表现为双侧结膜炎，不易产生瘢痕和睑球粘连。临床检查可有揭皮试验阳性、探针试验阳性和尼氏征（Nikolsky）阳性。

肉眼观察·

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腭部表现

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皮肤表现

镜下观察·

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天疱疮的组织学表现

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天疱疮的直接免疫荧光染色

鉴别诊断·

1

瘢痕性类天疱疮：好发于老年人，女性多见，皮肤较少见，体窍黏膜易受累。口腔黏膜多为剥脱性龈炎表现，镜下无棘层松解，上皮下疱生成。直接免疫荧光50%可见IgG和C3沿基底细胞膜带呈线状沉积，间接免疫荧光大部分病例血清抗基底膜带抗体检测为阴性。

2

多形红斑：该病为急性炎症性病损，有时也可起疱，且以唇部损害变现最为突出。皮肤表现为靶形红斑。镜下可见上皮细胞内或细胞间水肿，上皮内可有疱或裂形成，也可在上皮下形成大疱，但无棘细胞松解。

3

大疱性表皮松解症：这一种少见，多为先天性家族遗传性皮肤病，亦可无家族阳性史。尼氏征阴性。直接免疫荧光示基底膜带线状IgG沉积，可见C3沉积。部分患者血清中可检出抗基底膜带（Ⅶ型胶原）抗体。

END

资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断

——口腔颌面部疾病

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