非遗传性大疱性皮病总结

随便做做笔记

天疱疮：

寻常型天疱疮最常见，最严重，好发于口腔胸背部，Dsg3

增殖型天疱疮最常见的良性型、好发于乳房下、腋窝、腹股沟

落叶型天疱疮落叶状薄痂Dsg1

红斑型天疱疮落叶型的良性型Dsg2

其他类型天疱疮：疱疹样天疱疮、副肿瘤型天疱疮、IgA天疱疮、药物性天疱疮、新生儿天疱疮

类天疱疮群：

大疱性类天疱疮：老年人，表皮下的张力性大疱，疱内以嗜酸性粒细胞为主，基底膜带IgG和C3线状沉积，盐裂皮肤IgG沉积于表皮侧

妊娠类天疱疮：即妊娠疱疹，剧烈瘙痒，发生于妊娠期，分娩后缓解，表皮下水疱，疱内嗜酸性粒细胞为主，基底膜带IgG和C3线状沉积

瘢痕类天疱疮：可能是大疱性类天疱疮的亚型，中老年人黏膜反复发生水疱，愈后留有瘢痕表皮下水疱基底膜带IgG和C3线状沉积

疱疹样皮炎：剧烈瘙痒，伴有谷胶敏感性肠病，疱内中性粒细胞为主真皮乳头IgA沉积

LABD（线状IgA大疱性皮病）：分儿童型和成人型基底膜带线状IgA抗体沉积

EBA（表皮松解型类天疱疮）：易受外伤处和受压处水疱，血液循环vii型胶原IgG抗体，盐裂皮肤IgG沉积于表皮侧

大疱性红斑狼疮：除了大疱外还有狼疮皮损，可见符合狼疮的病理改变

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