医院CPC病例Case29

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医院CPC病例Case29

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主诉：

男，83岁，全身散在红斑、水疱、糜烂、瘙痒5月。

现病史：

患者5月前全身出现散在红斑、水疱、糜烂，伴有明显瘙痒症状，在外院治疗后病情未控制，病情进一步加重。

皮肤病理：

免疫荧光

基底膜带IgG阳性

最终诊断：

大疱性类天疱疮

（Bullouspemphigoid）

王雷博士点评：

大疱性类天疱疮是最常见的自身免疫性大疱性皮肤病。临床多发生于老年人，但实际上任何年龄均可发病。

典型的临床表现为红斑基础之上出现的张力性水疱，患者往往有显著的瘙痒症状。除皮肤之外，口腔黏膜等部位也可发生类似表现。大疱性类天疱疮早期可不出现水疱，往往表现为荨麻疹样或红斑性皮疹。少数大疱性类天疱疮可表现为痒疹样改变，早期容易误诊。

大疱性类天疱疮是机体产生了针对基底膜带BP和BP分子的致病性抗体，通过直接免疫荧光、间接免疫荧光以及ELISA的方法可进一步确诊。

大疱性类天疱疮病理上表现为表皮下疱，真皮浅层有较多嗜酸细胞浸润，这些嗜酸细胞浸润可能与瘙痒有直接的关系。早期荨麻疹样皮疹则表现为表皮水肿和真皮浅层淋巴细胞浸润。少数病例炎症细胞浸润不明显，如本例患者基本上没有太多炎细胞浸润。

大疱性类天疱疮的治疗还是以糖皮质激素为主，也可合并使用免疫抑制剂治疗，也有文献报告大剂量烟酰胺和四环素类药物治疗的经验。也有特殊情况用到抗CD20单抗制剂的。总之治疗是一个长期慢性的过程，并不能因为那个单位或那个专家具有独门绝技能缩短治疗周期。在目前的治疗指南中，中医药不能作为主要治疗手段，也没有循证医学依据。

王雷

医学博士，主治医师，讲师

年出生于湖北省团风县，年考入第四军医大学，年在刘玉峰教授指导下获得皮肤病与性病学博士学位。年开始在高天文教授指导下学习皮肤病理学，年在日本札幌皮肤病理研究所木村铁宣医师指导下进修皮肤病理。目前负责第四军医大学医院皮肤病理诊断与医院住院医师规范化培训工作，任中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组工作秘书。在皮肤病理专业领域发表英文论文28篇，擅长皮肤肿瘤的病理诊断。

王雷医师自年开始在科内针对住院医师、进修医师和研究生开展CPC教学，至今已完成40余次教学任务，展示典型病例超过例。自年开始，挑选其中的经典病例，通过医院

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