什么是家族慢性良性天疱疮呢

　　家族慢性良性天疱疮又称Hailey-hailey病，是一种少见的不规则的常染色体遗传免疫性疾病，该病以皮肤易摩擦部位疱性病损为特征，偶有口腔症状。这种病三分之二以上的患者具有明显的家族病史，多发于青春期，医学上未见有无家族病史者高龄发病的报道。

　　该病主要发病机理为表皮细胞内的弹力纤维和桥粒复合体形成或成熟障碍，或细胞间质合成障碍，导致表皮的棘层松解而发病。其典型表现为局限性皮肤病变，文献中有少数广泛病变的报道。主要发病部位为颈、腋窝、腹股沟等易摩擦和创伤的部位。初起病损为红斑基础上的局限性小疱，疱壁松驰，易破溃形成糜烂及结痂。

　　非典型表现有水疱、丘疹、脓疱、过度角化和疣状增生等。这种疾病呈慢性经过，进行性加重或缓解。热、汗、摩擦、感染和光照是使病情加重的常见原因。