马拉之痒
瘙痒是皮肤科最常见的主诉,病因十分复杂,尽管不断有学者尝试更科学、准确地描述这一主观症状,目前最深入人心的定义仍是多年前德国医生HafenrefferS提出的那句话「一种引起搔抓欲望的不愉快的皮肤感觉」。
图1HafenrefferS医生(~)
在西方,最著名的瘙痒症患者非让·保罗·马拉(JeanPaulMarat)莫属,他是法国大革命时期雅各宾派的风云人物。马拉患有严重的瘙痒性皮肤病,需要花费大量时间药浴缓解症状,甚至批阅文件也泡在浴盆中。尽管马拉本人也是一名医生,但对自己的顽疾却无可奈何。
年7月13日,马拉被反对者刺杀于浴盆,马拉的朋友、法国著名画家大卫用画笔描绘了马拉遇刺的现场,不过在大卫的笔下看不到马拉的皮损,这幅著名作品曾被编入中学历史教科书,同学们一定不会陌生。
图2《马拉之死》
当时,医生诊断马拉患有「淋巴结结核」,但这一诊断与症状描述似乎并不吻合:「水疱和开放性脓疱疮,伴有发热、头痛和无法忍受的四肢疼痛」。
图3颈部淋巴结结核,表现为溃疡性肿块
在历史学家对马拉的功过争论不休时,医学家也没闲着,关于马拉所患的皮肤病,后人提出了众多鉴别诊断,如梅毒、疥疮、糖尿病性念珠菌病、特殊类型的湿疹、异位性皮炎、脂溢性皮炎和增殖型天疱疮等,近来有人考证认为「疱疹样皮炎」才是罪魁祸首。
这些五花八门的猜测恰恰体现了瘙痒病因的复杂性,它可以是皮肤病本身的表现,也可以是系统疾病的症状,接下来,皮科视界将对瘙痒的潜在病因进行简单地梳理:
许多皮肤病存在明显瘙痒,包括自身免疫性、遗传性、感染性、炎症性、肿瘤性和妊娠相关性皮肤病。
在异位性皮炎中瘙痒是主要诊断标准之一,皮肤干燥的老年人60%可出现瘙痒,荨麻疹也是瘙痒的常见原因,普通人一生中患荨麻疹的概率高达20%。
80%的泛发性银屑病患和88%的皮肤T细胞淋巴瘤患者存在瘙痒。接触性皮炎、瘢痕疙瘩、大疱性类疱疮、疱疹样皮炎均可出现瘙痒。
许多系统疾病伴有慢性瘙痒。15%~49%的慢性肾衰和50%~90%的透析患者存在瘙痒,可能与C反应蛋白和其他炎症细胞因子升高有关,肾衰的严重程度与瘙痒有关,肾移植后瘙痒可缓解。15%~%的肝病和80~%的胆汁郁积症患者存在瘙痒。
42%的真性红细胞增多症患者存在瘙痒,在这些患者中,红细胞平均容积减小和白细胞计数增加与瘙痒相关。值得注意的是,在慢性泛发性瘙痒症患者中,缺铁是最常见的原因之一,不容忽视。
恶性血液病常伴瘙痒,30%的霍奇金淋巴瘤患者存在瘙痒,慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和非霍奇金淋巴瘤患者也常有瘙痒,有时瘙痒本身就是患者就诊的原因。少见情况下,实体瘤如乳腺癌、肺癌、结肠癌和前列腺肿瘤也可引起瘙痒。
恶性肿瘤相关的瘙痒通常泛发,但有些情况下与肿瘤部位有关,可能是直接刺激神经所致。
感染性疾病可引起瘙痒,包括病毒、寄生虫感染、以及HIV患者特有的皮肤病如嗜酸性脓疱性毛囊炎。内分泌疾病,包括甲状腺功能亢进和糖尿病也可引起瘙痒。在烧伤后瘙痒常见,甚至在烧伤后4~10年仍有44.4%的患者存在烧伤部位瘙痒。
图4一例HIV患者左下肢嗜酸性脓疱性毛囊炎,表现为褐色或肤色丘疹、结节,中央坏死结痂
42%的精神病患者存在特发性瘙痒。神经系统疾病也可引起瘙痒,带状疱疹后遗神经痛患者可合并疱疹后瘙痒症,甚至仅表现为瘙痒而无疼痛。结缔组织病,如硬皮病和皮肌炎中慢性瘙痒的患病率也较高。
参考文献
DotzW.JeanPaulMarat.Hislife,cutaneousdisease,death,anddepictionbyJacquesLouisDavid.AmJDermatopathol,,1(3):-.
WeisshaarE,EckartWU,BernhardJD.Historicalbackgroundofitch.HandbExpPharmacol.,:1-14.
莫衍石,刘晖,文立章,等.艾滋病合并嗜酸性脓疱性毛囊炎一例.中华皮肤科杂志,,39(9):.
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