CSD2016聚焦王刚大疱性类天

第四医院王刚

大疱性类天疱疮（BP）是一种典型的器官特异性自身免疫病，临床以顽固性水疱大疱为主要特点，组织病理表现为表皮下水疱及嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等浸润，免疫病理则可见基底膜带IgG抗体和补体C3的线状沉积。目前普遍认为，BP的发病是致病性自身抗体与抗原结合，引起包括补体活化、肥大细胞脱颗粒、趋化中性粒细胞和嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润以及蛋白水解酶的释放等在内的一系列免疫炎性反应，破坏真表皮间的连接，引起表皮下水疱的发生。虽然BP自身抗体的致病作用和机制已基本阐明，但自身抗体的产生机制尚不清楚，成为目前研究

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