病例报道罕见的小儿大疱性类天疱疮一例
大疱性类天疱疮（Bullouspemphigiod，BP）是一种慢性获得性自身免疫性大疱性皮肤病，好发于年龄大于60岁的老年人，偶见于儿童及婴儿。近期，Williams医生等人在ClinicalPediatrics上报道了一例大疱性类天疱疮（BP），病例详情如下：
患儿，女，5月龄。发病6天来，瘙痒性红斑性丘疹逐渐恶化，手部、脚部紧张大疱形成并加重。既往无重大病史，无家族皮肤病史，无用药史。该患儿，皮疹最先出现于手足背部、颈部、下巴（图12）。入院5日前于当地的保健中心诊断为柯萨奇病毒感染。入院4日前手背，脚底部开始出现紧张性大疱（图3）。
图1脚底部皮疹图2面部及颈部的红斑性丘疹图3A大疱（手部）；B大疱（脚部）
随后，其面部躯干部的大疱开始出现黄色脓性排出物。医院急诊科，诊断为大疱性脓疱疮，外用莫匹罗星软膏治疗3天后无效，且大疱发展至躯干其他部位及头顶。其间进行病毒培养，结果示：水痘—带状疱疹病毒病毒阴性。最后就诊于罗伯特·伍德·约医院。
入院后体格检查示：手部、脚部、面部、腿部、躯干等多处有红斑性丘疹。且躯干上的丘疹多处已发展，融合（图45）。体温升高，余检查正常。实验室检查示：嗜酸性粒细胞增多，为2.51%(正常值0%~1%)，余血细胞计数正常，G6PD正常。血细菌培养阴性。咽拭子培养示：甲氧西林敏感性金黄色葡萄球菌培养阳性，支原体和单纯疱疹病毒1型和2型抗体均阴性。
图4红斑性丘疹、斑块呈向心性发展。图5躯干部丘疹融合
行抗菌治疗，克林霉素静脉滴注5日，50mg/kg/日，5日后改为口服65mg/kg/日7日。后临床症状无改善，请皮肤科会诊，诊断为小儿大疱性皮肤病。并进行皮损活检。左臂皮疹活检结果示嗜酸性海绵状结构，表皮内嗜酸性粒细胞性浸润（图6）。免疫荧光示：基底膜和表皮下半部分C3补体线状沉积，IgG、IgA、IgM、纤维蛋白阴性（图7）。
图6HE染色示：表皮内嗜酸性粒细胞性浸润图7免疫荧光显示基底膜带C3补体线状沉积
临床处置：口服泼尼松龙2mg/日，7日。治疗2天后，患儿症状改善，皮疹渐消退，好转（图8）。继续口服激素治疗，第一周4mg/日，第二周3mg/日，每周减少1mg，共4周。
图8泼尼松龙治疗后第2天（A）第3天（B）
综上所述，BP患者典型皮损主要表现为红斑或正常皮肤上有紧张性水疱、大疱，体表任何部位都可累及，粘膜受累常较少。诊断主要根据典型的临床表现、皮肤组织病理、免疫荧光、血清循环抗体。BP组织病理显示表皮下水疱内有以嗜酸性粒细胞、中性粒细胞为主的炎症细胞侵润，免疫荧光显示基底膜带C3补体线状沉积。
编辑：张跃奇
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