天疱疮的关键特点
1.天疱疮是一组累及皮肤及黏膜的自身免疫性水疱性疾病,有以下特点:
a.组织病理学上,角质形成细胞间粘附的丧失造成表皮内水疱形成
b.免疫病理学上,可以找到在体结合的以及血循环中的IgG抗体,这些抗体直接作用于角质形成细胞表面
2.天疱疮分为三个主要的类型:寻常型天疱疮,落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮
3.IgG抗体抑制了桥粒芯蛋白的功能,而桥粒芯蛋白对于维持角质形成细胞间粘附起到很重要的作用,从而造成水疱的形成
4.寻常型天疱疮患者和落叶型天疱疮患者中分别存在抗桥粒芯蛋白3和抗桥粒芯蛋白1的IgG抗体。副肿瘤性天疱疮患者中除了存在抗桥粒芯蛋白的IgG抗体外,还存在抗斑蛋白分子的IgG抗体
5.IgA抗体直接作用于角质形成细胞表面的疾病被定义为IgA天疱疮,此疾病的病理生理过程仍不清.
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