天疱疮患者的主要临床表现及诊断要点

答案要点：

1.主要临床表现：水疱发生在红斑或正常皮肤上，可累及全身各处的皮肤，患者自觉瘙痒、疼痛、灼热。

2.诊断要点：根据典型的临床表现、皮损处组织病理表现、水疱基底图片、免疫病理检查进行诊断。

要点详解：

天疱疮(pemphigus)是由于表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解、表皮内水疱形成为特征的自身免疫性皮肤黏膜大疱病。组织病理为表皮棘层细胞松解和表皮内水疱；直接免疫荧光特征为表皮细胞间IgG等沉积。此病严重时可危及生命。

1.天疱疮患者主要临床表现①一般分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型等四种经典类型。还可有其他类型，如副肿瘤性天疱疮、药物诱发性天疱疮、疱疹样天疱疮、IgA天疱疮等。

②水疱发生在红斑或正常皮肤上，疱壁薄而松弛，尼氏征阳性。易破裂形成糜烂，表面可附有淡黄色痂。病程慢性，此起彼伏。偶见血疱、溃疡、组织坏死。

③可累及全身各处的皮肤。口腔、咽、喉、食管、外阴、肛门等处黏膜，也可受累。表现为水疱和糜烂。皮损愈合后，可留有色素沉着。

④自觉瘙痒、疼痛、灼热等。

2.天疱疮患者诊断要点①根据典型的临床表现，泛发或散在的薄壁水疱、浅表性糜烂面，尼氏征阳性。

②皮损处组织病理表现为表皮内水疱、棘细胞层松懈。

③水疱基底图片可查见天疱疮细胞。

④有条件时，免疫病理检查，进一步明确诊断。直接免疫荧光检查显示棘细胞间IgG、IgM、IgA或C3(补体)沉积。间接免疫荧光检查显示血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)。根据抗体滴度，可监测患者病情的变化。

注：IgG、IgM、IgA或C3是天疱疮抗体，检查IgG、IgM、IgA或C3在棘细胞间是否沉积是天疱疮患者免疫病理检查的重要手段。

小贴士：

本病病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。

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