無门伏邪理论寻常型天疱疮
天疱疮(pemphigus)——寻常型
黄某，女，63岁
主诉：全身多发红斑、水疱伴有瘙痒疼痛6年。
现病史
6年前患者出现躯干四肢红斑水疱，水疱易破，伴疼痛，皮疹逐渐增多，口腔溃疡。瘙痒，痒甚发作时头皮灼热感，夜间眠差，因瘙痒夜间睡一个小时，口苦，口干，纳可，二便调，精神疲惫，曾外院治疗，效果欠佳。
体格检查体查：头面、躯干、四肢可见散在红斑，浅表糜烂面，部分有黄色痂。散在黄豆大小薄壁水疱，尼氏征阳性，口腔黏膜未见糜烂面，会阴粘膜未见糜烂面。
辅助检查医院病理确诊天疱疮。
舌质红，苔厚腻
左下肢外侧右天疱疮(pemphigus)
四肢可见散在红斑，浅表糜烂面，部分有黄色痂
59May当归25赤芍15薏苡仁60升麻5黄芪10黄芩12白芷15地肤子15陈皮5大青叶20丹皮10淡竹叶30金银花10土茯苓20苍术15玄参15甘草15白花蛇舌草30桑寄生15
三剂
三剂后
红斑淡了，瘙痒减轻，能控制不用手抓，夜间能睡着了。口不苦
May当归25赤芍15薏苡仁60升麻5
黄芪10黄芩12白芷15地肤子15
陈皮5大青叶20丹皮10淡竹叶30金银花20土茯苓20苍术15玄参15甘草15白花蛇舌草40桑寄生15细辛1
六剂
背部红斑继续淡了，色素沉着
左下肢外侧右上肢内侧天疱疮(pemphigus)
上肢内侧消退很多，下肢消退，黄色痂也消失很多，基本无瘙痒。眠可。
May無门伏邪组方
当归25赤芍15薏苡仁60升麻6
黄芪10黄芩12白芷15地肤子15
陈皮5大青叶20丹皮10淡竹叶30金银花20土茯苓20苍术15玄参15甘草15白花蛇舌草40桑寄生15细辛1
熟地10山药10
六剂
文献研究
明代陈实功《外科正宗》提到:“天疱者,乃心火妄动,脾湿随之,有身体上下不同,寒热天时微异。上体者风热多于湿热,宜凉血散风,下体者湿热多于风热,宜渗湿为先,外用胡粉散、石珍散搽之自愈。”
《证治准绳疡医》记有:“天疱疮即丹毒之类,而有疱者,由天行少阳相火为病,故名天疱。为风热客于皮肤间,外不得泄,怫热血液结而成疱,如豌豆,疮根赤头白,或头亦赤,随处而起。
《外科大成》记载,“天疱疮者,初起白色燎浆水疱,小如芡实,大如棋子,延及遍身,疼痛难忍,由肺受暑热,秽气伏结而成,故又名肺疽。”
《外科证治全书》记载,“天疱疮由风热毒气客于皮肤,搏于血气而生,始如汤烫作疱,一破浆出成疱。”;
《医宗金鉴》提到:“色赤者为火赤疮，若顶白根赤,名天疱疮。其症俱延及遍身,掀热疼痛。未破不坚,疱破毒水津烂不臭。”
天疱疮(pemphigus)是一种累及皮肤、粘膜的自身免疫性疾病,其发生是由于患者体内产生抗桥粒自身抗体(主要为IgG),干扰了角质形成细胞间的连接,导致棘层松解,从而形成疱性病损。
是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病,临床以皮肤或黏膜上出现松弛性大疱为特征。临床上主要分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮,此外,还有IgA型天疱疫、疱疹样天疱疮、副肿瘤性天疱疮。多见于中年以上发病,严重时可危及生命。我国在天疱疮流行病学研究方面资料缺乏,国外流行病学研究数据显示天疱疮在地中海地区高发病率可能与其人种有关,在性别上无统计学差异。
治疗
1糖皮质激素
目前治疗天疱疮的首选药物仍然是糖皮质激素。使用激素应遵循“起始剂量足,糖皮质激素是治疗天疱疮的主要药物,具有确切疔效,入院患者多用甲强龙针静脉滴注,90%的患者应用激素治疗,平均最大维持剂量59.33士28.72天。减量慢,维持时间长”的原则
2免疫抑制剂甲氨蝶呤(MTX)
3免疫球蛋白
4生物制剂英利昔单抗
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