病例选集吡非尼酮减缓系统性红斑狼疮合并

病例来源：医院风湿科王迁教授

本文报道的是一例吡非尼酮治疗结缔组织病相关肺间质病变的真实世界病案。该例系统性红斑狼疮患者一开始予激素加环磷酰胺治疗，治疗效果欠佳，其%DLco半年之内下降达9.5%。加用吡非尼酮治疗后其预测FVC、预测DLco、预测TLC经治疗6月后，各值趋于稳定，甚至有好转趋势。治疗药过程中，未发生严重不良事件。

病例回顾

患者，高XX，女，36岁，公务员，主因“面部蝶型红斑22年，活动后气短17年”就诊。患者于年8月无明显诱因出现蝶型红斑及双手背、足背红斑，伴痒感，后就诊于医院门诊，查血常规、尿常规、抗ds-DNA（+）、抗ENA、抗Sm（+）、抗RNP（+）、抗SSA（+），诊断为“系统性红斑狼疮”。年3月，患者无明显诱因出现活动后气短，上楼时明显，查UCG：右房、右室增大，肺动脉高压74mmHg，少量心包积液；补体：CHU/ml，Cmg/dl，诊断为“系统性红斑狼疮肺动脉高压”。此后患者规律复诊。年10月后因“系统性红斑狼疮、肺动脉高压”多次住院。年1月诊断为：“系统性红斑狼疮肺动脉高压双下肺间质性病变”。年10月复诊（吡非尼酮初治）。

治疗情况

年8月-年2月，患者先后予以激素加免疫抑制剂等治疗，并根据复诊检查结果及患者症状，及时调整治疗方案，整个治疗过程中，患者病情未得到有效控制，且合并肺动脉高压、双下肺间质性病变。年10月复诊（吡非尼酮初治）：患者自觉劳累后呼吸困难加重，体力下降，查胸部HRCT示：双肺间质纤维化程度较前加重，网格影增大增多，范围扩大。查动脉血气分析、肺功能：FVC68.2%、TLC74.2%、TLco30.5%，考虑经积极免疫抑制剂治疗，患者仍病情恶化，调整治疗方案：予吗替麦考酚酯、泼尼松等治疗，并加用吡非尼酮mgtid。年4月复诊（约6月后）：查血气分析、肺功能：TLC68.1%（3.11）、FEV.1%(1.76)、FVC63.6%(2.02)、FEV1/FVC87.1%、DLco32.0%；胸部HRCT:双肺间质纤维化较前略加重，双侧胸膜增厚，较前明显，余同前，为加强治疗，停用吗替麦考酚酯，予环磷酰胺mgqd（规律减量）。年8月复诊（约10月后），调整治疗方案：停用环磷酰胺，吡非尼酮改为mgTid。年5月复诊（约19月后）：肺功能试验：FVC65.1%(2.06)、FEV1%/FVC80.95%、TLC65.7%(3.01)、DLCO29.1%（2.44）。治疗过程中未出现光过敏、胃肠道反应、肝功能损害等不良反应。现持续随访中。

图1病例肺功能变化

图2病例胸部CT：E、F吡非尼酮治疗后6个月（.4.15）；G、H吡非尼酮治疗后17个月（.5.14）。

结论

对于结缔组织病相关肺间质病变的患者，可以使用吡非尼酮治疗，安全性良好，可能有一定疗效。吡非尼酮减缓系统性红斑狼疮合并间质性肺病患者FVC的下降、显示出一定疗效。

转载请注明：http://www.kmwlc.com/tpczl/1860.html