大疱性类天疱疮诊疗常规

诊断要点:

1.临床表现:中老年发病,浮肿性红斑基础上水疱，大疱，疱壁紧张,不易破，尼氏征阴性。

2.病理学检查：表皮下疱，真皮浅层较多嗜酸性粒细胞浸润。

3.直接免疫荧光检查:基底膜带荧光，为IgG,M或/与C3沉积所致.若采用1MNacl盐裂皮肤作底物，荧光在盐裂皮肤的表皮侧。

治疗：

1.对轻症、皮损限局的患者，可首选外用强效皮质激素软膏，每天2次。

2.对有合并症或对服用皮质激素有顾虑者，可先服用四环素0.5g，每天四次，或美满霉素mg，每天二次，同时服用烟酰胺mg，每天二次。若有效，十天至二周内皮损将明显消退。若无效，则需改用其它疗法。

3．大疱性类天疱疮的皮损较天疱疮容易控制，所需要的糖皮质激素量较之要小。以泼尼松为例，轻症：0.4mg/kg.d;中症0.5mg/kg.d;重症0.75mg/kg.d;严重1.0至1.5mg/kg.d。密切观察3-5天，若仍有较多新出疱，原有水疱及糜烂面不见好转，则按50%增加剂量，直至皮损完全控制。完全控制皮损的剂量为控制量。一般在皮损完全愈合两周后可减药，并逐渐进入维持治疗阶段。大疱性类天疱疮通常需服药2-3年。减药的速度开始时可以快些，以后慢，并可逐渐改为隔日服药。切忌骤然停药。

4．免疫抑制剂：对严重的病例在治疗开始时可考虑合并使用,有以下几种选择：

MTX：每周口服一次（顿服），从10mg开始，可逐增至15mg至20mg/周；环孢素：3-5mg/kg.d。免疫抑制剂常在用药四至六周后才起效。早期合并使用免疫抑制剂可加快皮质激素的减药速度,有助于减少皮质激素的用量。皮损控制后,视病情需要可间断应用免疫抑制剂。

对有使用皮激素禁忌症的患者,可单独采用免疫抑制剂治疗.但起效较皮质激素要慢。使用免疫抑制剂应注意可能发生的不良反应,对环磷酰胺、氨甲喋呤、硫唑嘌呤应定期查未梢血象,并应定期查肝功能.对服用环孢素者应注意定期检查血压、肾功能。

5.抗生素的使用：对有大面积创面的患者，在给予皮质激素或免疫抑制剂的同时，应给予相应的系统用抗生素。抗生素可根据创面细菌培养的结果来选择。维持量阶段不主张预防性给予抗生素。

5．对创面局部处理：可用0.05%的黄连素溶液或0.1%依沙吖啶液或0.02%呋喃西林液等清洁，并以纱布敷盖。对结痂的损害，可外涂凡士林。老年患者的皮肤较为干燥，应外涂润肤剂，以增加皮肤的水合作用。

6．支持治疗：大疱性类天疱疮患者大多年迈，加之皮损导致蛋白丢失，因此补充蛋白，加强营养是很重要的。对白蛋白低于30克/升的患者，应注意纠正，对低于25克/升的患者，一定要予以纠正。对原有的疾病，要继续服药。对肝肾功能有障碍者，在给予药物时应予注意，尤其是药物的剂量要作调整，对不良反应更应注意监测。

7．其他：静脉给予免疫球蛋白（IVIG），0.4g/kg.d，连续3天等。

氨苯砜对有的患者有效，可以试用，剂量为50mg，每天2至3次，服药期间应注意监测血色素，血及尿胆红素。一旦异常，则应停用。

医院医院皮肤科：李蕾

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