天疱疮的临床表现有哪些

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　　天疱疮是一组以表皮内棘细胞松解为特点的重症大疱性免疫性疾病，病程慢性。在患者血循环中存在有抗表皮棘细胞间物质的自身抗体。是一个自身免疫性疾病。

　　基本损害为薄壁，松弛的大疱，疱大多在正常皮肤基础上出现。压迫疱顶疱将向周围扩展(尼氏征阳性)。

　　损害可见于皮肤粘膜的任何部位。常有口腔粘膜的损害。患者年龄以30-60岁居多，病情发展较为迅速，严重时皮损泛发全身，糜烂面上体液的大量丢失，使患者出现低蛋白血症及水电解质系乱等一系列问题，最终导致恶液质，常因严重的感染而死亡。

　　天疱疮有寻常型、增殖型、落叶型及红斑型四个亚型。

　　寻常型(pemphigusvulgaris)最为常见，病情亦最为严重。口腔粘膜损害常是最初出现的症状，患者自诉在颊粘膜，上颚，咽喉等反复发生糜烂，进食感疼痛，分泌物多。

　　数月后在皮肤上出现大疱，容易破裂成为糜烂面。如不及时治疗皮损可泛发全身，成为大片的糜烂面，不断扩大，不易愈合。由于渗出较多，表面湿润，常继发感染，使皮损部位散发一股难闻的臭味。

　　增殖型(pemphigusvegetans)少见，发生在机体一般状况较好的年轻患者，皮损较为限局，好发于腋窝，脐周，腹股沟，阴肛部等皮肤皱折处，开始可见水疱及糜烂，以后损害逐呈增殖性。

　　红斑型(pemphiguserythematosus)较为常见，由于表皮松解发生在表皮粒层或角层下，水疱很浅表，疱壁很薄，十分容易破溃，成为上附痂屑的损害。皮损好发于皮脂溢出部位如头面部，胸背中部。

　　落叶型(pemphigusfoliacius)是红斑型的重型，皮疹常泛发全身，呈落叶状的痂屑，痂下湿润，有猩臭味。

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