临床经验儿童型大疱性类天疱疮临床特征

儿童型大疱性类天疱疮临床特征及诊疗特点

闫会昌,田向永

[作者单位]郑州大学临床医学系，河南郑州

[DOI]10./j.cjdv.-.

精彩内容

大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid）属常见获得性自身免疫性表皮下大疱病，以IgG和（或）C3于基底膜带呈线状沉积为典型特征，血清中多存在抗BP和BP的自身抗体，好发于老年人。儿童型大疱性类天疱疮（childhoodbullouspemphigoid,CBP）属其罕见亚型，自年首例报道至今，已报道病例尚不足例。较之成人型，CBP预后较好，予数周至数月治疗后多可缓解，且无复发。为进一步明确CBP的临床特征及诊疗特点，本研究收集医院经治2例及既往报道文献病例中资料基本完整者17例共19例CBP的临床资料、实验室检查结果及诊疗方案等，现将结果报告如下。

摘要

目的

了解儿童型大疱性类天疱疮（CBP）的临床特征及诊疗特点。

方法

回顾性分析医院经治2例及既往文献病例中临床资料基本完整者17例共19例CBP的临床资料、实验室检查结果及诊疗方案等。

结果

19例CBP中，男15例，女4例；年龄6个月~13岁；病程8d~4年。皮损多位于胸、腹、背部及四肢，口腔、腋窝、会阴区等黏膜及皱褶部位亦有受累，临床表现为正常或红斑基础上大小不等的张力性厚壁水疱，尼氏征阴性，多伴程度不等的瘙痒。典型组织病理可见表皮下水疱或裂隙形成，直接免疫荧光多呈基底膜带IgG和（或）C3呈线状沉积，部分病例可见IgM和IgA沉积。平均予泼尼松1.mg/（kg·d）治疗后均见好转。随访至今未见复发。

结论

CBP诊断需综合考虑临床病史、组织病理学、直接免疫荧光及盐裂实验+间接免疫荧光等检查结果，治疗首选糖皮质激素，且预后良好。

关键词儿童；大疱性类天疱疮更多精彩内容参见杂志

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