每日一例丨副肿瘤性天疱疮

患者信息：患者男，67岁

病史资料

1现病史：患者3个月前出现口腔黏膜疼痛和舌疼痛，并有白色膜状物。2周前躯干、四肢逐渐出现水疱，并迅速增大、增多，遍布全身。

2既往史：1年半前因膀胱癌接受经膀胱镜电切除手术，术后每月膀胱局部化疗一次。

3体格检查：舌部、腭部、颊部黏膜均见白色膜状物，可擦拭去除，其下见黏膜出血（图1）。躯干、四肢、手足可见红斑、水疱，部分融合成片，水疱壁紧张，尼氏征阴性（图2）。系统检查未见明显异常。

图1

图2

4实验室和影像学检查：血、尿、粪常规未见异常，肝肾功能未见异常，血清肿瘤标志物指标未见异常。腹部超声提示膀胱壁毛糙，前列腺有钙化灶，肝胆胰脾肾未见异常。皮肤病理活检结果：表皮内水疱，棘层下部松解，疱腔内见棘突松解细胞及角化不良细胞，炎细胞以单形核为主，基层液化变性，真皮内小血管周围较密集单核细胞浸润（图3）。

图3

诊疗经过

副肿瘤性天疱疮。治疗：糜烂渗出部位用新霉素溶液湿敷，无渗出有感染的皮损用氯黄软膏，其余皮损用糖皮质激素霜剂。系统用药采用环磷酰胺每天mg，连用2天，间歇2周。口腔内损害用地塞米松喷雾治疗。3周后病情稳定，新发水疱减少，口腔黏膜损害明显减轻。随访中。

病例分析

1.主诉症状：口腔黏膜疼痛3个月，躯干、四肢多发水疱2周。

2.诊断结果与诊断依据：依据临床表现、既往史和病理学检查结果，诊断为副肿瘤性天疱疮。

3.处理方案及理由：该病主要以对症支持治疗为主。

要点讨论

副肿瘤性天疱疮是一种伴发良性或恶性肿瘤并且以反复发作的皮肤黏膜损害为特点的自身免疫性大疱性皮肤病。副肿瘤性天疱疮的临床表现多样，早期的黏膜损害易被误诊为其他疾病，病理学检查对该病的诊断价值很大。相对于良性肿瘤，伴发恶性肿瘤的副肿瘤性天疱疮患者通常治疗效果较差。本例患者通过环磷酰胺系统治疗和其他对症治疗，病情控制尚可。

推荐文献

RubenKershenovich,EmmiliaHodak,DanielMimouni.Diagnosisandclassificationofpemphigusandbullouspemphigoid［J］.AutoimmunRev,,13(4-5):-.

AngelineAnningYong,HongLiangTey.Paraneoplasticpemphigus［J］.AustralasJDermatol,,54(4):-.

声明重金征稿

本篇专题由医途用户

张颂楠提供，所有内容经编辑加工且已注明出处，转载或版权问题请先联系医途用户

张颂楠获得其许可，未经允许不得转载。医途达人之病例秀重金征稿活动正在进行中，欢迎其它医途用户投稿，投稿邮箱medcase

medimage.cc,欲知活动详情请







































治疗白癜风专科医院
北京中科白癜风医院

转载请注明：http://www.kmwlc.com/tpcys/4260.html