继发感染则病情加重

病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,疱可先于皮肤或与皮肤同时发生

(1)口腔:与寻常型相同,只是在唇红线常有显着的增殖

(2)皮肤:表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂,患者一般全身情况良好

(3)鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害

4、红斑型家族性慢性良性天疱疮

(2)皮肤:大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位,尼氏征阳性,疱破后基部发生乳头状增殖,其上覆以黄色厚痂以及渗出物,有腥臭味,自觉疼痛周围有狭窄的红晕疱可融合,范围不定,继发感染则有高热患者身体逐渐衰弱,常死于继发感染

(1)口腔:黏膜完全正常或微有红肿,可能有表浅糜烂

(2)皮肤:病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱,常不被注意在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不融合,疱壁薄而松弛、易破,破后露出红湿的糜烂面,感染后可化脓形成脓血痂,有臭味,以后愈合并留下较深的色素用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动在口腔内,用舌舐及黏膜,可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去,这些现象称nikolsky征,即尼氏征,具有诊断价值皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒,糜烂时则有疼痛,病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展,体温升高,并可不断地出现新的水疱由于大量失水、电解质紊乱,患者出现恶病质,可因感染而死亡

1、寻常型家族性慢性良性天疱疮

(1)口腔:黏膜损害较少见

3、落叶型家族性慢性良性天疱疮

(1)口腔:较早出现病损常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛,1-2个或广泛发生的大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;苦味撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜,并遗留下一鲜红的创面;这种现象被称为揭皮试验阳性苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针,可见探针无痛性进入黏膜下方,这是棘层松解的现象,具有诊断意义继发感染则病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼、吞咽,甚至说话均有困难,有非特异性口臭,淋巴结肿大,唾液增多并带有]血迹

(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损,往往不易恢复正常

2、增殖型家族性慢性良性天疱疮

(2)皮肤:表现为松弛的大疱,疱破后有黄褐色鳞屑痂,边缘翘起呈叶状(3)眼结膜及外阴黏膜也常受累

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