病例分析大疱性类天疱疮

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张诚昊廖承成

大疱性类天疱疮

概述

大疱性类天疱疮是一种表皮下水疱性皮肤病，好发于老年人，以紧张性大疱为特征，免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂。

临床表现

大疱性类天疱疮

本病多见于60岁以上老年人，儿童也可发病，种族和性别上无明显差异。

开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年，皮疹可为荨麻疹样或湿疹样，在水疱出现前，常有一定形状的暗灰色红斑出现，类似多形红斑或疱疹样皮炎。

前驱期后，在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内可泛发全身。

部分患者皮损可局限分布，以躯体、下肢多见，疱壁紧张、疱液澄清，疱壁较厚，可数天不破溃。水疱破裂后糜烂面不扩大且愈合较快，痂脱落后留有色沉，皮疹成批出现或此起彼伏。

部分患者可有黏膜损害，多在皮损泛发期或疾病后期发生。

急性期通常伴有中性和嗜酸性粒细胞增多，即使水疱泛发，患者一般情况仍良好，体温不高。治疗有效后，依然可有成批出现的小水疱出现。

未治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程数月到数年不等，大多数病人治疗后完全缓解。

本病的局限型对治疗反应好，很多患者好转。预后的参考指标是患者年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。

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