遗传性皮肤病的特点



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遗传性皮肤病都有哪些特点呢?

(1)遗传性皮肤病无一例外,都有明显的皮肤损害。

(2)除少数疾病外(如家族性良性慢性天疱疮),遗传性皮肤病的皮损多自幼发生,且持续终生(少数可随年龄增长自行消退,如色素性荨麻疹),皮疹还不断增多或加重。

(3)皮损发生的部位与排列形式较特殊,不少的遗传性皮肤病,在面部或暴露部位常有特征性损害,具有重要的诊断意义。

(4)常伴有多系统、多器官损害,特别是都来源于外胚叶的神经系统和眼的病变。如结节性硬化症,以及各种包括皮肤损害在内的综合征。

(5)常伴有皮肤附属器官,如甲、毛发,以及牙齿的异常。同时存在的这些病变,具有重要的诊断意义。

(6)除少数疾病外,例如遗传过敏性皮炎多有严重的瘙痒,遗传性皮肤病的损害多无明显的主观症状,不痛也不痒,如发生于非暴露部位,长期不为患者或家长所知。正因如此,医生在检查皮肤损害时,总是要求患者尽量暴露可能发生皮疹的部位。有时在衣服遮掩部位被医生发现的重要皮疹,患者或者家长往往也是第一次见到。

(7)迄今为止,除少数疾病外,多数遗传性皮肤病尚无有效的治疗方法。

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