天疱疮诊疗常规

诊断要点

1.临床表现：中青年发病，基本损害为大疱，疱壁松弛，易破，成为糜烂面，且不易愈合；尼氏征阳性。寻常型天疱疮患者常最先表现为口腔粘膜水疱及糜烂。

2.病理学检查：表皮内棘刺松解性疱。发生在基底细胞层上为寻常性天疱疮，增殖性天疱疮可见表皮棘层增厚，其间可见嗜酸性细胞聚集而成的嗜酸细胞脓肿；发生在棘细胞上层或颗粒细胞层为红斑性天疱疮或落叶性天疱疮。

3.直接免疫荧光检查表皮内是否有免疫球蛋白或补体的沉积：表皮内棘细胞间荧光。间接免疫荧光检查患者血中是否有循环抗体，应作血清抗体滴度的测定.

治疗：

1.首选口服糖皮质激素（以泼尼松为例）；

首剂量：轻症：0.5/kg.d；中症0.75mg/kg.d；重症1.0mg/kg.d；严重1.5mg/kg.d。用药后，密切观察3-5天，若仍有较多新出疱，原有水疱及糜烂面不见好转，则按50%增加剂量，直至皮损完全控制。完全控制皮损的剂量为控制量。一般在皮损完全愈合两周后可减药，并逐渐进入维持治疗阶段。

口服皮质激素的量一般不应超过mg。若超过此量仍不能控制皮损，则应考虑采取其它措施。

对重症及严重的天疱疮患者开始时可以激素冲击疗法。方法一般是采用甲基泼尼松龙mg静点，每天一次，连续三天。此后给予泼尼松每天80至mg。

2．维持治疗阶段：天疱疮是一个慢性病，需长期服药治疗。一般而言，寻常型天疱疮需要服药3-4年。减药的速度开始时可以快些，以后一定要慢，并可逐渐改为隔日服药。切忌骤然停药。一般，第一年年底服药的量大致为控制量的40%至50%，以后每年视病情可减上一年药量的50%，直至完全撤尽。

3．免疫抑制剂：对中、重症及严重的病例在治疗开始时就应合并使用,有以下几种选择：MTX：每周口服一次，从10mg开始，可逐增至15mg至20mg/周；

环磷酰胺：50mg，每日口服2至3次。对严重的病例可每周静点一次，每次—mg或隔日静点一次mg，每周3次；

硫唑嘌呤：50mg，日服2至3次；

环孢素：3-5mg/kg.d。

免疫抑制剂常在用药四至六周后才起效。早期合并使用免疫抑制剂可加快皮质激素的减药速度,有助于减少皮质激素的用量。皮损控制后可间断应用免疫抑制剂。

对有使用皮激素禁忌症的患者,可单独采用免疫抑制剂治疗.但起效较皮质激素要慢。

使用免疫抑制剂应注意可能发生的不良反应,对环磷酰胺、氨甲喋呤、硫唑嘌呤应注意对骨髓的抑制作用,定期查未梢血象,并应定期查肝功能.对服用环孢素者应注意定期检查血压，肾功能.环孢素还可出现牙龈增生及多毛.

4．抗生素的使用：对有大量创面的天疱疮患者，在给予大剂量皮质激素的同时，应给予相应的系统用抗生素。抗生素可根据创面细菌培养的结果来选择。

5．对创面的处理：可以呋喃西林溶液或0.05%的黄连素溶液清洁，并以黄连素纱布敷盖。

6．支持治疗：重症天疱疮患者，由于创面广，大量渗出造成蛋白丢失，因此补充蛋白，加强营养是很重要的。对白蛋白低于30克/升的患者，应注意纠正。

7．其他：静脉给予免疫球蛋白（IVIG），0.4g/kg.d，连续3天。输新鲜血。

医院医院皮肤科：李蕾

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