此症致病原因不明

南方皮肤科通过病理检查,确诊为天疱疮并双侧股骨头坏死

天疱疮俗称“赤火疮“,属免疫系统疾病,发病机制与红斑狼疮相似,状甚可怖,全身布满水泡、破后腐烂感染,并出现关节坏死等并发症患者需长期至终生服用激素类药物,副作用多且重,六成以上患者死于激素副作用或并发症

中新社广州十二月十一日电 (王华黄治才宁习源)第一军医大学南方多学科联手,进行世界首例自体外周血造血干细胞移植,成功治愈一例免疫系统顽疾“天疱疮”,患者于今天下午出院

来自顺德的三十五岁马先生,四年前口腔内不明原因开始长出许多水疱,初时以为是口腔溃疡并没在意,一个月后布满全身,水疱松驰易破、破后皮肤腐烂、恶臭难闻,反复四年有余,多处求医未见好转今年三为什么会得天疱疮月二十三日,因髋关节疼痛无法正常行走而入住南方

据悉,南方进行造血干细胞移植成功率达到百分之九十九,每年进行同类手术九十多例,广泛用于重症免疫系统疾病,而此次手术成功有望根治天疱疮

此症致病原因不明,一般认为与遗传、环境污染有关,发病率为万分之四,近年呈上升趋势,是世界医学顽疾

自九月三日开始实施移植治疗,目前患者已停服皮质类固醇激素三个多月,免疫重建恢复正常,复查显示坏死股骨头明显好转、疱疮消失,手术取得成功鉴于患者长期激素治疗无效、病症积重难返,皮肤科曾抗教授、孙乐栋医生大胆决定利用造血干细胞移植进行治疗